craneosquisis

CRANEOSQUISIS
Falta del desarrollo craneal craneosquisis. Dismesenquimosis del desarrollo craneal. Craneosquisis
La solución de continuidad del cráneo o la ausencia de cierre patológico, se hadenominado craneosquisis. Dentro de estas malformaciones denominadas también fisuras por Tessier encontramos varias entidades ,como son: meningocele, encefalocele y anencefalia. Los encefaloceles tienenuna incidencia de 1:5 000 a 1:10 000 nacidos vivos.
La fisura media del cráneo puede generar la herniación de tejido meníngeo (meningocele), o del tejido encefálico (encefalocele), o de ambos.McCombs clasifica los enfaloceles, según su estructura en meningocele y meningoencefalocele y según su localización en: posterior y estos a su vez en supratorcular (por encima de la tórcula, que coincidetambién con el occipucio) o infratorcular anterior, que pueden ser frontal, sincipital (naso frontal, nasoetmoidal y nasoorbital) .
Patogenia
Aunque el mecanismo de producción de los encefaloceles noestá bien definido, esta herniación del sistema nervioso central ocurre a nivel de una disrupción mesenquimal en el período de la 8 a la 12 semana de gestación. Muchos estudios evidencian que lapatogenia de los encefaloceles anteriores o craneofaciales, difieren de los posteriores. En el hemisferio occidental existe una prevalencia de la localización posterior, mientras que en Asia predomina lalocalización craneofacial y se observan las causas de esta diferencia.

Niño de 3 años de edad con meningocele posterior.

Otra vista del niño con meningocele posterior.


TAC de cráneo delmismo paciente que muestra la malformación craneal secundaria a la herniación de la bóveda craneal. Obsérvese la ausencia de hueso en la región occipital, donde se aplana la lesión por la presión dela posición del decúbito supino del paciente.


Paciente femenina de 8 años de edad que nació con meningocele frontal que fue cerrado. Obsérvese la herniación del tejido cerebral que requirió...