crestas neurales

Crestas Neurales
La cresta neural se origina en las células localizadas a lo largo de los márgenes laterales de la palca neural. La células de la cresta comienzan como consecuencia de una acción inductora del ectodermo no neural, adyacente a la placa neural y cercana al mesodermo.
Las señales inductivas ectodérmicas son proteínas morfo genéticas Oseas (BMP)y los Wnts. El factor decrecimiento fibroblastico -8 (FGF-8) que procede del mesodermo, el cual participa en la inducción de la cresta neural. El papel de BMP es complejo y está relacionado con la cantidad; una concentración alta de BMP se relaciona con la formación de ectodermo epidermetico; pero las bajas concentraciones producen tejido neural y a su vez las concentraciones intermedias dan origen a la formación de la crestasneurales. La inducción trae como consecuencia la especificación de determinadas células del borde lateral de la placa neural a transformarse en precursores de la cresta neural, al estar especificados empiezan a realizar su trabajo los marcadores Msx-1 y Pax-3. La cresta neural inducida expresa factores de transcripción anail-1y slug(snail-2), las cuales contribuyen de forma decisiva a que lascélulas de la cresta neural queden libres en el medio, tras abandonar el neuro epitelio, migrando como células mesenquimatosas.
Otro cambio significativo que acompaña la transformación de epiteliales mesenquimatosas de las células de la cresta neural es la perdida de la cohesión intercelular, que se asocia a la perdida de las moléculas de adhesión celular(CAM) típicas del tubo neural (N-CAM, Cadherina– E y cadherina-N)en estas células durante la fase migratoria. Al terminar su migración las células se diferencian en diferentes estructuras (ganglios raquídeos), con frecuencia se vuelven a expresar las CAM.
Derivados de la Cresta neural
Estructura que interaccionan
Huesos de la calota craneal
Encéfalo
Huesos de la base del cráneo
Notocordio, encéfalo.
Cartílago de los arcos faríngeosEndodermo faríngeo
Cartílago de Meckel
Ectodermo craneal
Hueso Maxilar
Ectodermo maxilas
Mandíbula
Ectodermo mandibular
Paladar
Ectodermo palatino
Capsula otica
Vesícula otica
Dentina de los dientes
Ectodermo oral
Estroma glandular: tiroideo, paratiroideo, timico y salival.
Epitelio local
C. croma fines de la medula suprarrenal
Glucocorticoides secretados por la corteza suprarrenalNeuronas Entéricas
Pared intestinal
Neuronas Simpáticas
Medula espinal, notocordio, somitas
Neuronas sensitivas
Tejido periférico de destino
Células pigméntales
Matriz extracelular en la vía de migración
SINDROME DE TREACHER COLLINS
Descrito por Berry en 1889, también conocido como disostosis mandibulofacial. Se correlaciona con las fisuras faciales nº 6-7-8 de Tessier.
Autosómicadominante con una incidencia de 1: 10.000 RN vivos. Anomalía simétrica y bilateral. Genéticamente correspondería a una mutación en el cromosoma 5 con su locus 5q31.33q33.3. Su etiología es desconocida. Las características del síndrome son: hendiduras palpebrales antimongolianas y colobomas del párpado inferior, hipoplasia malar, malformación del pabellón auricular y a veces del oído medio e interno,macrostomía, anomalías en la inserción de la línea pilosa, ausencia de pestañas en el tercio medial del párpado inferior. El manejo de la vía aé-rea en periodo neonatal es un desafío mayor dado la marcada retrusión facial. Su tratamiento es quirúrgico funcional y multidisciplinario.
SINDROME DE BINDER
El síndrome de Binder es una patología caracterizada por hipoplasia narizmaxilar, ángulonaso-frontal plano, senos frontales hipoplásicos, ausencia de la espina nasal anterior, columela corta y ángulo nasolabial agudo. El diagnóstico del síndrome de Binder es clínico y radiológico. Las características clínicas más importantes del síndrome conciernen la pirámide nasal y la oclusión dentaria. La nariz del binderiano presenta una punta aplastada y cayente a causa del defecto esquelético...