Cretinismo

El cretinismo es una enfermedad que aparece en las primeras etapas de la vida, y que se produce por un defecto en la fabricación de hormona tiroidea durante la vida fetal.

Esto sucede generalmente en casos de ausencia o malformación de la glándula tiroides (glándula situada en la parte anterior y superior de la tráquea, cuyas hormonas influyen en el metabolismo y en el crecimiento), o enciertos trastornos congénitos (que suceden antes de nacer) del tiroides que se ve incapaz para fabricar la hormona tiroidea.

Excepcionalmente se observa en poblaciones donde existe una carencia grave de yodo en la dieta.

El hipotiroidismo juvenil es un trastorno similar al anterior que se desarrolla en niños que aparentemente eran con anterioridad normales. Generalmente se produce por unainflamación aguda del tiroides, aunque en algunos casos se encuentran también trastornos en el metabolismo del yodo (utilización del yodo para fabricar la tiroxina) en esta glándula.

En los niños cretinos, el tiroides puede estar ausente o encontrarse reducido a un tamaño testimonial, sin que se pueda encontrar tejido glandular capaz de funcionar y de segregar la hormona tiroidea, tras haber sidosustituido por un tejido fibroso e inflamatorio (especie de tejido cicatricial que no tiene actividad).

En algunas familias en las que existen trastornos congénitos de la síntesis o fabricación de la hormona tiroidea, se encuentran bocios grandes (aumento del tamaño de la glándula tiroides), y en los estudios al microscopio se observa que la arquitectura del tejido de la glándula, estácompletamente desestructurada.

Como consecuencia de todo esto, el desarrollo físico y mental del niño está retrasado, así como el crecimiento de los huesos, de los dientes y del cerebro en su conjunto.

Algunos casos son heredados y éstos, presentan distintos trastornos del metabolismo del yodo y de la fabricación de la hormona tiroidea, imprescindible para el normal funcionamiento del organismo.Síntomas
En los niños con cretinismo es característica la presentación de una piel gruesa, seca, arrugada y de un color amarillento y fría.
El aumento del tamaño de la lengua que se sale de la boca es un rasgo muy característico de estos niños que presentan unos labios engrosados en una boca entreabierta con babeo permanente.

Los rasgos de la cara son característicos, siendo ésta muy ancha, conuna nariz corta y respingona hacia arriba a la vez que chata debajo de una frente arrugada.

La observación de las manos y los pies muestran unas extremidades hinchadas en forma de pala. Es muy característica también la presentación de una hernia en el ombligo y un vientre muy abultado.

Desde el punto de vista psicológico, estos niños se encuentran embotados y apáticos y, generalmente, tienenun mal apetito y un tránsito intestinal habitualmente estreñido. Como consecuencia de la falta de la hormona tiroidea, la frecuencia cardiaca es lenta y la temperatura corporal baja.

Los niños cretinos pueden presentar al nacer un tamaño y peso normal o incluso más alto de lo habitual, no obstante el problema metabólico derivado de la ausencia o deficiencia de hormona tiroidea va a condicionarun crecimiento lento para su edad, haciendo que de adultos tengan una talla baja o incluso enana.

Es bastante característico del cretinismo el retraso mental que puede ser variable desde un retraso discreto a una minusvalía intensa.
Cuando el hipotiroidismo se desarrolla en la infancia, no son cretinos de nacimiento, los niños pueden aparecer clínicamente normales pero refieren cansancio,dificultad para la concentración, etc.

Diagnóstico
En el diagnóstico de esta enfermedad es muy importante la sospecha al explorar el niño cuando nace. Unos meses después del nacimiento es característico el aspecto del niño que tiene una conducta letárgica y rasgos físicos similares a los descritos en el apartado anterior.

Cuando se sospecha el diagnóstico, se puede confirmar mediante la...