Creutzfeldt-Jakob y Kuru

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Es una enfermedad degenerativa y con alta mortalidad que puede ser genético hereditaria y contagiosa. Afecta el sistema neurológico y se produce por una proteína malplegada llamada prion. Los casos hereditarios e infecciosos están bien documentados pero la causa de la formación de los priones se desconoce. El hecho del mal plegamiento del prion estimula que lasotras proteínas alteren sus formas, ''infectando'' mas células. Por lo que se clasifica junto con las otras enfermedades por pirones en encefalopatías espongiformes transmisibles.
Aparece en laadultez y evoluciona rápidamente. Se empieza generalmente a la edad de los 60 años y el 90% de los pacientes mueren dentro del primer año de manifestada la enfermedad. Causa un deterioro mental progresivoque culmina con la muerte después de causar otros signos neurológicos como movimientos involuntarios, ceguera, debilidad de extremidades y coma.
La clínica se puede confundir con Alzheimer oenfermedad de Huntington. Pero la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob causa cambios específicos en el tejido cerebral claramente visibles en la autopsia y es de instauración mas rápida. El primer paso para eldiagnóstico es descartar otras enfermedades como encefalitis o meningitis crónica por un neurólogo calificado. El TAC puede ayudar a descartar otras etiologías. La enfermedad puede ser por tres tiposdiferentes de causas, esporádica (etiología desconocida), hereditaria (mutación genética del gen productor del gen que produce los priones) o adquirida (transmitida por exposición directa al prion[persona a persona por contacto con tejido cerebral o partes del sistema nervioso de personas infectadas]). Hay una nueva variante de la enfermedad que afecta a pacientes más jóvenes que los otros tipos deECJ y tiene una duración mas larga de lo normal y se asocia a exposición al prion responsable de la enfermedad de las vacas locas.
Rolando Medina Romo
Enfermedad de Kuru
Kuru (temblar) es una...