crouzon
Páginas: 8 (1882 palabras)
Publicado: 8 de noviembre de 2014
C aso C línico
Revista ADM /JULIO-AGOSTO 2011/VOL .LXVIII. No.4. pp. 188-191
Síndrome de Crouzon. Diagnóstico
radiográfico y tratamiento
ortognático de un caso clínico.
Crouzon´s syndrome. Radiographic diagnosis and orthognathic treatment of a clinical case.
Dra. Elizabeth Schneider
Ayudante de Primera
Cátedra de Radiología.
Facultad de Odontología.
Universidad de Buenos Aires.Argentina.
Dr. Miguel Brites Samaniego
Jefe de Trabajos Prácticos.
Cátedra de Radiología.
Facultad de Odontología.
Universidad de Buenos Aires. Argentina.
Dr. Ezequiel Gómez Ocampo
Profesor Titular
Cátedra Cirugía.
Facultad de Odontología Pierre Fouchard.
Asunción Paraguay.
Dr. Eduardo Carbajal
Profesor Adjunto.
Cátedra de Radiología.
Facultad de Odontología.
Universidad de BuenosAires. Argentina.
Dra. Denise Rios Gómez Ocampo
Especialista en Ortodoncia.
Recibido: Febrero de 2011
Aceptado para publicación: Abril de 2011
Dr. Diego Jorge Vázquez
Jefe de Trabajos Prácticos.
Cátedra de Radiología.
Facultad de Odontología.
Universidad de Buenos Aires. Argentina.
188
Resumen
Abstract.
El síndrome de Crouzon es un defecto de
origen congénito que secaracteriza por malformaciones en el desarrollo, ligado al cierre
prematuro de las suturas craneales que producen severos cambios en la conformación de
la cara y cráneo.
El objetivo de este trabajo es presentar un
caso clínico de un paciente con Síndrome de
Crouzon de 17 años de edad, sexo femenino.
Se analizan los diagnósticos clínico, radiográfico y el tratamiento ortodóntico-quirúrgico.Palabras claves: Síndrome de Crouzon,
Radiografía Panorámica, Telerradiografía,
tratamiento ortodóntico- quirúrgico
Crouzon’s syndrome is a defect of congenital
origin characterized by developmental malformations linked to the premature closure of cranial sutures, which produce dramatic changes
in the shape of both the face and the skull.
The purpose of this article is to present a clinicalcase involving a 17-year-old female patient with Crouzon’s syndrome. We analyzed
clinical and radiographic diagnoses, along with
orthodontic-surgical management.
Key words: Crouzon´s syndrome, panoramic
radiography, teleradiography, orthodonticsurgical treatment.
Revista ADM 2011; 68(4):188-191
Revista ADM 2011; 68(4):188-191
SCHNEIDER E ET AL
Introducción.
tuido, así comotambién una revisión de la literatura científica.
El síndrome de Crouzon es un defecto de origen
congénito que se caracteriza por malformaciones
en el desarrollo, ligado al cierre prematuro de
las suturas craneales con consecuencias severas
en la conformación de la cara y el cráneo. Se
la considera entre las enfermedades hereditarias autosómicas dominantes con penetrancia
completa y deexpresividad variable 1, 2 que es
marcada por una mutación del brazo corto del
cromosoma X, y origina una alteración en el receptor del factor de crecimiento fibroblástico.3-5
La recurrencia familiar de esta patología no es
una constante; varios autores sostienen que más
del 50% de los casos no presentan historia familiar de este síndrome.
Clínicamente se manifiesta como el cierre prematuro de lassuturas craneales, de éstas, la coronal y lamboidea suelen estar más afectadas.
Se observa braquicefalia, hipoplasia del tercio
medio de la cara, maxilar con arcada dentaria
en forma de “V”, mordida abierta, mandíbula en
forma de “U”, generalmente cursa con prognatismo y presenta el labio superior corto. Se han
descrito casos con alteraciones cerebrovasculares, como incremento de la presióncraneana y
ocular, entre las que se presenta el incremento
de la distancia interpupilar (hipertelorismo), globos oculares exoftalmos, proptosis y estrabismo
divergente.1,2,3, 4 Neurológicamente los pacientes
desarrollan una inteligencia normal o pueden
existir manifestaciones de distintos grados de
retraso mental, pérdida de la audición por atresia del meato auditivo, disfunción del lenguaje...
Revista ADM /JULIO-AGOSTO 2011/VOL .LXVIII. No.4. pp. 188-191
Síndrome de Crouzon. Diagnóstico
radiográfico y tratamiento
ortognático de un caso clínico.
Crouzon´s syndrome. Radiographic diagnosis and orthognathic treatment of a clinical case.
Dra. Elizabeth Schneider
Ayudante de Primera
Cátedra de Radiología.
Facultad de Odontología.
Universidad de Buenos Aires.Argentina.
Dr. Miguel Brites Samaniego
Jefe de Trabajos Prácticos.
Cátedra de Radiología.
Facultad de Odontología.
Universidad de Buenos Aires. Argentina.
Dr. Ezequiel Gómez Ocampo
Profesor Titular
Cátedra Cirugía.
Facultad de Odontología Pierre Fouchard.
Asunción Paraguay.
Dr. Eduardo Carbajal
Profesor Adjunto.
Cátedra de Radiología.
Facultad de Odontología.
Universidad de BuenosAires. Argentina.
Dra. Denise Rios Gómez Ocampo
Especialista en Ortodoncia.
Recibido: Febrero de 2011
Aceptado para publicación: Abril de 2011
Dr. Diego Jorge Vázquez
Jefe de Trabajos Prácticos.
Cátedra de Radiología.
Facultad de Odontología.
Universidad de Buenos Aires. Argentina.
188
Resumen
Abstract.
El síndrome de Crouzon es un defecto de
origen congénito que secaracteriza por malformaciones en el desarrollo, ligado al cierre
prematuro de las suturas craneales que producen severos cambios en la conformación de
la cara y cráneo.
El objetivo de este trabajo es presentar un
caso clínico de un paciente con Síndrome de
Crouzon de 17 años de edad, sexo femenino.
Se analizan los diagnósticos clínico, radiográfico y el tratamiento ortodóntico-quirúrgico.Palabras claves: Síndrome de Crouzon,
Radiografía Panorámica, Telerradiografía,
tratamiento ortodóntico- quirúrgico
Crouzon’s syndrome is a defect of congenital
origin characterized by developmental malformations linked to the premature closure of cranial sutures, which produce dramatic changes
in the shape of both the face and the skull.
The purpose of this article is to present a clinicalcase involving a 17-year-old female patient with Crouzon’s syndrome. We analyzed
clinical and radiographic diagnoses, along with
orthodontic-surgical management.
Key words: Crouzon´s syndrome, panoramic
radiography, teleradiography, orthodonticsurgical treatment.
Revista ADM 2011; 68(4):188-191
Revista ADM 2011; 68(4):188-191
SCHNEIDER E ET AL
Introducción.
tuido, así comotambién una revisión de la literatura científica.
El síndrome de Crouzon es un defecto de origen
congénito que se caracteriza por malformaciones
en el desarrollo, ligado al cierre prematuro de
las suturas craneales con consecuencias severas
en la conformación de la cara y el cráneo. Se
la considera entre las enfermedades hereditarias autosómicas dominantes con penetrancia
completa y deexpresividad variable 1, 2 que es
marcada por una mutación del brazo corto del
cromosoma X, y origina una alteración en el receptor del factor de crecimiento fibroblástico.3-5
La recurrencia familiar de esta patología no es
una constante; varios autores sostienen que más
del 50% de los casos no presentan historia familiar de este síndrome.
Clínicamente se manifiesta como el cierre prematuro de lassuturas craneales, de éstas, la coronal y lamboidea suelen estar más afectadas.
Se observa braquicefalia, hipoplasia del tercio
medio de la cara, maxilar con arcada dentaria
en forma de “V”, mordida abierta, mandíbula en
forma de “U”, generalmente cursa con prognatismo y presenta el labio superior corto. Se han
descrito casos con alteraciones cerebrovasculares, como incremento de la presióncraneana y
ocular, entre las que se presenta el incremento
de la distancia interpupilar (hipertelorismo), globos oculares exoftalmos, proptosis y estrabismo
divergente.1,2,3, 4 Neurológicamente los pacientes
desarrollan una inteligencia normal o pueden
existir manifestaciones de distintos grados de
retraso mental, pérdida de la audición por atresia del meato auditivo, disfunción del lenguaje...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.