cuerpos cetonicos
Los compuestos químicos son el ácidoacetoacético (acetoacetato) y el ácido betahidroxibutírico (β-hidroxibutirato); una parte del acetoacetato sufre descarboxilación no enzimática dando acetona (una cantidad insignificante encondiciones normales);1 los dos primeros son ácidos y el tercero, una cetona.
Índice
1 Biosíntesis
2 Patología
3 Referencias
4 Enlaces externos
Biosíntesis
El lugar primario deformación de los cuerpos cetónicos es el hígado y, en menor proporción, también el riñón. El proceso tiene lugar en la matriz mitocondrial y ocurre en diferentes pasos:
La primera reacción es lacondensación de dos moléculas de acetil-CoA para formar acetoacetil-CoA, gracias a la acción de la enzima β-cetotiolasa.
La molécula de acetoacetil-CoA se condensa con otra molécula deacetil-CoA para formar ß-hidroxi-ß-metilglutaril-CoA (HMG-CoA), por acción de la enzima HMG-CoA sintasa.
Finalmente, la HMG-CoA liasa hidroliza el HMG-CoA en una molécula de acetoacetato y una deacetil-CoA.
Una parte del acetoacetato se reduce a β-hidroxibutirato en la propia mitocondria, lo que consume un equivalente de ATP (una molécula de NADH); esta reacción la cataliza la β-hidroxibutiratodeshidrogenasa que se encuentra estrechamente asociada a la membrana mitocondrial interna.
En condiciones normales, una mínima proporción de acetoacetato sufre una lenta descarboxilación espontánea,no enzimática, dando acetona.
Patología
Los cuerpos cetónicos se forman en situaciones en las que el metabolismo de la glucosa está comprometido:
Descompensación diabética: con cifras...
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