cuerpos cetonicos

Los cuerpos cetónicos son compuestos químicos producidos por cetogénesis en las mitocondrias de las células del hígado. Su función es suministrar energía al corazón y al cerebro en ciertassituaciones excepcionales. En la diabetes mellitus tipo 1, se puede acumular una cantidad excesiva de cuerpos cetónicos en la sangre, produciendo cetoacidosis diabética.
Los compuestos químicos son el ácidoacetoacético (acetoacetato) y el ácido betahidroxibutírico (β-hidroxibutirato); una parte del acetoacetato sufre descarboxilación no enzimática dando acetona (una cantidad insignificante en condicionesnormales);1 los dos primeros son ácidos y el tercero, una cetona.
Índice [ocultar]
1 Biosíntesis
2 Patología
3 Referencias
4 Enlaces externos
Biosíntesis[editar]
El lugar primario deformación de los cuerpos cetónicos es el hígado y, en menor proporción, también el riñón. El proceso tiene lugar en la matriz mitocondrial y ocurre en diferentes pasos:
La primera reacción es la condensaciónde dos moléculas de acetil-CoA para formar acetoacetil-CoA, gracias a la acción de la enzima β-cetotiolasa.
La molécula de acetoacetil-CoA se condensa con otra molécula de acetil-CoA para formarß-hidroxi-ß-metilglutaril-CoA (HMG-CoA), por acción de la enzima HMG-CoA sintasa.
Finalmente, la HMG-CoA liasa hidroliza el HMG-CoA en una molécula de acetoacetato y una de acetil-CoA.
Una parte delacetoacetato se reduce a β-hidroxibutirato en la propia mitocondria, lo que consume un equivalente de ATP (una molécula de NADH); esta reacción la cataliza la β-hidroxibutirato deshidrogenasa que seencuentra estrechamente asociada a la membrana mitocondrial interna.
Patología[editar]
Los cuerpos cetónicos se forman en situaciones en las que el metabolismo de la glucosa está comprometido:Descompensación diabética: con cifras elevadas de glucagon en sangre
Hipoglucemia
Ayuno prolongado
La acetona se forma por la descarboxilación del ácido acetoacético. Así pues, los niveles de acetona...