Cuerpos de levy

DEMENCIA CUERPOS DE LEVY (DCL)
INTRODUCCION

La demencia constituye un problema de salud a nivel mundial. Esta se define como un síndrome caracterizado por la pérdida de capacidades en múltiples dominios de la esfera cognoscitiva en una persona alerta, que se pone de manifiesto por pérdida de la memoria y uno o más disturbios cognitivos (agnosia, apraxia, etc) que interfieren con la vidasocial, ocupacional o la vida diaria del paciente (1). Se han descrito más de 60 causas para este síndrome que se torna más frecuente en la tercera edad (2). La inmensa mayoría de las series con estudio necrópsico han sido realizadas en países desarrollados donde se reporta que el 65% de los casos corresponde con la Enfermedad de Alzheimer, la Demencia con cuerpos de Lewy (DCL), según las distintasseries constituye entre un 5 y un 36%, la demencia vascular entre un 4,5 y un 39% siendo la causa más común de demencia en series del Japón, Rusia o Venezuela (3).
La DCL fue descrita en 1980 por Kosaka y desde entonces ha existido cierto solapamiento entre esta y la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Alzheimer por lo que se han creado criterios de consenso internacional tanto clínicos comoanatomopatológicos para definir está. Los criterios de Newcastle recomiendan el examen de 3 regiones de la neocorteza (Frontal, temporal y parietal), 2 regiones corticales límbicas (Cíngulo anterior y corteza transentorrinal) además de la sustancia negra, locus cerúleo y el núcleo dorsal del rafe a nivel del tallo cerebral. Para establecer un diagnóstico neuropatológico definitivo se realiza unavaloración semicuantitativa del número de cuerpos de Lewy por regiones y en base a esto se establecen 3 categorías diagnósticas: DCL predominantemente del tallo cerebral, transicional o límbica y neocortical o difusa (4).

En la inmensa mayoría de los países del tercer mundo los estudios anatomopatológicos de las demencias son escasos, a pesar de que los estimados plantean que para el 2025 las2/3 partes de los dementes mundiales estarán localizados en estas regiones (5). En los pocos estudios existentes en Cuba no se reporta la demencia con cuerpos de Lewy. En el presente trabajo se presenta el estudio anatomopatológico de un caso de DCL predominantemente del tallo cerebral.
Dr. David Cubero Rego , Dr. Osiris Cubero Menéndez , Dra. Mylene Cabrera Mehn y Dr. Reynaldo Alvarez SantanaDepartamento de Anatomía Patológica
Hospital Hermanos Ameijeiras
San Lazaro 701 Centro Habana
10300 Ciudad de la Habana
Cuba
http://conganat.uninet.edu/6CVHAP/autores/trabajos/T145/index.html

Cuerpo de Lewy clásico en la sustancia negra.H/E. X100.

Múltiples cuerpos de Lewy en el citoplasma de una neurona de la sustancia negra.H/E. X40.

Cuerpos de Lewy corticales, en neuronas decorteza entorrinal.H/E. X100.

NOSOLOGÍA
La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una enfermedad degenerativa cerebral, que se caracteriza clínicamente por deterioro mental con rasgos frontales, parkinsonismo leve-moderado, rasgos psicóticos y fluctuaciones cognitivas. El hallazgo patológico principal es la presencia de abundantes cuerpos de Lewy en las neuronas de la corteza, tronco cerebral yotros núcleos subcorticales, pero en muchos casos se asocian cantidades variables de lesiones degenerativas de tipo Alzheimer.
Inicialmente, la DCL se consideraba una entidad rara, pero desde 1988 se reconoce que es la segunda demencia degenerativa en frecuencia. No hay datos epidemiológicos fiables, ya que no existen estudios poblacionales, pero en las series anatomopatológicas representa el 12-36%de las demencias. En una serie clinicopatológica poblacional reciente la frecuencia de DCL fue del 11%.
Durante años se utilizó el término de enfermedad con cuerpos de Lewy difusos para referirse a los casos de demencia con abundantes cuerpos de Lewy corticales, pero el propio Kosaka, en 1990, distinguió dos formas: enfermedad con cuerpos de Lewy difusos común, en la que se asocian cuerpos de...