Cuestionario N 9

CUESTIONARIO
1- ¿Qué son las patologías mitocondriales?
Las enfermedades mitocondriales son desordenes resultantes de la deficiencia de una o más proteínas localizadas en las mitocondrias einvolucradas en el metabolismo.
Las enfermedades mitocondriales pueden estar causadas por mutaciones en el ADN mitocondrial, o bien por mutaciones en genes nucleares que codifican para proteínas implicadasen el correcto funcionamiento de la mitocondria.
Las enfermedades mitocondriales causan el mayor daño a las células del cerebro, corazón, hígado, músculos esqueléticos, riñones y del sistema endocrinoy respiratorio, ya que los tejidos con mayor dependencia del metabolismo mitocondrial (es decir, aquellos que requieren un mayor aporte energético) son los más sensibles a las mutacionesmitocondriales.









2- ¿Qué relación tiene los lisosomas y la autofagia?
La autofagia es un proceso, presente en todas las células eucariotas, por el cual se eliminan moléculas y orgánulos intracelulares enlos lisosomas. Es el proceso mediante el cual se digieren partes de la propia célula (orgánulos envejecidos, etc). En este caso el orgánulo se rodea de una membrana procedente del REL formándose unavacuola llamada autofagosoma, con la que se fusiona un o varios lisosomas primarios originándose un lisosoma secundario llamado lisosoma autofágico o autofagolisosoma, en él se produce la digestión.
Laautofagia sirve para destruir partes viejas o innecesarias de las células. Permite la nutrición celular a expensas de sus propios materiales.








3- ¿Por qué las mitocondrias fijan el coloranteverde de Janus?
Hay algunos tipos de colorantes que se pueden añadir a células vivas sin matarlas para ver las mitocondrias. El Verde Jano en la citocromo oxidasa se oxida y cambia a color verde sinmatar a la mitocondria.
Es un marcador específico porque al colocarlo en presencia de mitocondrias, emplea en su reducción los electrones de la cadena respiratoria que se encuentra emplazada en la...