Déficit de iga

CASOSCLINICOS

Rev. Chil. Pediatr. 63 (4); 209-211, 1992

Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA)
Alexandra King D.1 ; Laura Perez C. 2 ; Jose A. Sepulveda C.3 ; Mireya C. Silva B.1 Selective IgA deficiency
A nine year old male with selective IgA deficiency was detected while performing a study on healthy children s rnrrunoglobulm levels from etropolitan Santiago, Chile. Nondetectable serum levels of IgA were repeatedly recorded, but no ether clinical or laboratory abnormality, neither family or personal history of significant previous r disease we e detected even thougn they were carefully searched for

La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA) constituye una de las formas mas frecuentes de inmunodeficiencia. Se define por una concentracion de IgA inferior a 5mg/dl de suero en la sangre (siendo normales las de otras inmunoglobulinas), con produccion normal de anticuerpos y ausencia de alteraciones de la inmunidad celular 1 . Su prevalencia en la poblacion general es variable, entre 1:300 y 1:3000, dependiendo de la poblacion estudiada. La deficiencia de IgA fue descrita inicialmente en pacientes con ataxia y telangectasia y aun se discute susignificado clinico, pues puede encontrarse en individuos sanos (p.ej. donantes de sangre), como tambien en pacientes de ciertas enfermedades, especialmente infecciones recurrentes, desordenes autoinmunes, enfermedades gastrointestinales y enfermedades atopicas 1 " 6 . La deficiencia simultanea de la IgA con una o mas subclases de inmunoglobulina G (IgG) parece predisponer a infecciones mas frecuentes yseveras 7 .

La variabilidad de las caracteristicas clinicas y de laboratorio de la deficiencia de IgA sugiere que tiene multiples causas. En un escaso niimero de familias se han descrito patrones de herencia autosomica dominante y recesiva, pero la mayor fa de los casos son "esporadicos" 3 ' 8 ' 9 . La deficiencia adquirida de IgA se ha asociado al uso de ciertas drogas como fenitoina,d-penicilamina 9 y sulfasalazina 10 . Se ha sugerido una causa infecciosa en nifios portadores de rubeola congenita, como asimismo despues de infeccion por virus de Epstein-Barr11. A pesar de la larga lista de factores geneticos y ambientales asociados, los defectos basicos responsables de esta inmunodeficiencia tan frecuente son practicamente desconocidos. A continuacion se describe el caso de un nifio denueve anos cuya deficiencia de IgA se detecto al estudiar la concentracion de inmunoglobulinas sericas en una poblacion de 303 nifios sanos del area de atencion del Servicio de Salud Metropolitano Occidente.

Caso clfnico
Unidad de Fisiopatologia, Departamento Preclinicos, Division Occidente, Facultad de Medicina, L'niversidad de Chile. Tecnotogo Medico. Unidad de Fisiopatologia, DepartamentoPreclinicos, Division Occidente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. Interno Ayudante-alumno. Unidad de Fisiopatologia, Departamento Preclinicos, Division Occidente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. Paciente varon nacido en noviembre de 1981, a las cuarenta semanas de gestacion, luego de un embarazo sin complicaciones peso 3 200 g- No enfermo hasta los tres meses de edad, cuandose le detecto anemia ferropriva que fue tratada con sulfato ferroso. Se mantuvo en buenas condiciones hasta los cuatro anos. Desde los cinco anos presento tres a cuatro episodios anuales calificados como amigdalitis, que fueron tratados con

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King A. y cols.

Revista Chilena de Pedlatna Jullo-Agosto 1992

penicilina, en coincidencia con lo cual cedi'an rapidamente. A los nueveaiios de edad las concentraciones sericas de tres himunoglobulinas (IgG, IgA e IgM) —determinadas como parte de un estudio paia establecer valores normales en ninos chilenos entre el pen'odo de recien nacidos y los once afios once meses de edad— eran, para IgA: 0 mg/dl (52-256) e IgG: 1 733 mg/dl (VN 774 a 1 641) e IgM: 129 mg/dl (VN 36 a 240}. Todas las mediciones de las inmunoglobulinas se...