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Síndrome de Osler-Weber-Rendu
Es un trastorno hereditario de los vasos sanguíneos que puede ocasionar sangrado excesivo.
Causas
El síndrome de Osler-Weber-Rendu es una afección hereditariaque resulta de un problema en uno de unos cuantos genes. Los científicos han identificado algunos de los genes involucrados, pero no saben con certeza la forma como las anomalías en dichosgenes llevan a los problemas que se observan en las personas con este síndrome.
Síntomas
Las personas con este síndrome pueden desarrollar vasos sanguíneos anormales, llamados malformacionesarteriovenosas (MAV), en algunas áreas del cuerpo.
Si están en la piel, se denominan telangiectasias. Los vasos sanguíneos anormales también se pueden desarrollar en el cerebro, los pulmones, elhígado, los intestinos u otras áreas.
Los síntomas de este síndrome abarcan:
Hermorragias nasales frecuentes en los niños.
Sangrado gastrointestinal, incluyendo pérdida de sangre en lasheces o heces de color negro oscuro.
Hemangioma plano.
Convulsiones o accidentes cerebrovasculares pequeños e inexplicables (a raíz del sangrado dentro del cerebro).
Dificultad pararespirar.
Tratamiento
Los tratamientos abarcan:
Cirugía para tratar el sangrado en algunas áreas
Electrocauterización o cirugía láser para tratar hemorragias nasales frecuentes o abundantesEmbolización endovascular para tratar vasos sanguíneos anormales en el cerebro y otras partes del cuerpo
Algunos pacientes responden a la terapia con estrógenos, la cual puede reducir losepisodios de sangrado. Evite tomar medicamentos anticoagulantes.
Algunos pacientes tal vez necesiten tomar antibióticos antes de someterse a procedimientos quirúrgicos o dentales. Pregúntele al médicoqué precauciones debe tomar.
Posibles complicaciones
Insuficiencia cardíaca
Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)
Sangrado interno
Dificultad respiratoria