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NEOPLASIAS MALIGNAS DE HUESO

En ancianos un tumor óseo es probablemente maligno. La mayoría de los osteosarcomas aparecen en la adolescencia y casi la mitad en la metáfisis alrededor de la rodilla, en el fémur distal o la tibia proximal. En cambio, los condrosarcomas tienden a desarrollarse durante la vida adulta media a avanzada y con frecuencia afectan al tronco, cinturas de los miembros yhuesos largos proximales. Los tumores de células gigantes casi siempre aparecen en la epífisis de los huesos largos; en comparación con el sarcoma de Ewing que se centra con más frecuencia en la diáfisis.

CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES ÓSEOS MALIGNOS

• Tumores formadores de hueso: Osteosarcoma
• Tumores formadores de cartílago: Condrosarcoma
• Tumores fibrosos y osteofibrosos:Fibrosarcoma e histiocitoma maligno
• Otros: Sarcoma de Ewing y tumor de células gigantes (cabe aclaras que este último es relativamente benigno pero localmente agresivo)

Osteosarcoma: tumores del tejido conjuntivo con diferentes grados de potencial maligno. Se caracterizan por producir osteoide óseo o tejido óseo por las células neoplásicas. Se han identificado varios subtipos deosteosarcomas. Tumor óseo maligno primario más común, a excepción del mieloma y el linfoma. Todos los tipos de osteosarcomas pueden ser subclasificados en función del sitio anatómico, como axial o apendicular. También se pueden clasificar de acuerdo a su localización en el hueso como central (medular), intracortical, o yuxtacortical. Otro subgrupo comprende los osteosarcomas localizados en los tejidosblandos (osteosarcomas extraesqueléticos o de los tejidos blandos). Lo más frecuente es que se presente como una masa de tejidos blandos, dolorosa. Ocasionalmente su primera manifestación es una fractura patológica. El dolor puede ser suave e intermitente al principio, pero evoluciona a constante y severo. En los tumores yuxtacorticales, la presencia de una masa dura, dolorosa, que crece lentamente, esla forma más común de presentación. Las metástasis pulmonares es la complicación más común, pero es raro en los sarcomas de la mandíbula y es una complicación tardía de los osteosarcomas multicéntricos. Las radiografías simples proporcionan una información adecuada para el diagnóstico. Con ellas se puede apreciar destrucción ósea y focos escleróticos de formación ósea, una reacción periósticareactiva agresiva (sol naciente, laminar, triángulo de Codman) y una masa de tejidos blandos. La tomografía convencional puede ayudar a delimitar la matriz y la destrucción cortical y en la detección de fracturas patológicas ocultas. La arteriografía es útil para mapear el tumor, su vascularización y para la identificación del área más adecuada para la biopsia. La gammagrafía ósea puede ayudar a lalocalización de metástasis intraóseas y metástasis. La TAC y la RM son básicas para determinar la extensión intraósea y extraósea del tumor. Patogenia. Las mutaciones genéticas son fundamentales en el desarrollo del Osteosarcoma, se han detectado alteraciones en los genes que regulan el ciclo celular como: p53, CDK4, p16, INK4A, CICLINAD1 y MDM2. Debe destacarse que muchos osteosarcomas sedesarrollan en lugares de mayor crecimiento óseo, donde la actividad mitótica celular es máxima. Morfología. Macroscópicamente son tumores voluminosos, granujientos, de color gris blanquecino y con frecuentes áreas de hemorragia y degeneración quística. Destruyen con frecuencia las corticales circundantes y producen masas de partes blandas. Las células tumorales varían de tamaño y forma, con frecuenciatienen núcleos grandes hiprcromáticos. Las mitosis y las células gigantes tumorales abigarradas son comunes. La formación de hueso por las células tumorales es característica. Curso clínico. Masas dolorosas de crecimiento progresivo. Las radiografías del tumor primario suelen mostrar una gran masa destructiva, lítica y blástica con bordes infiltrantes. Frecuentemente se rompe entre la cortical y...