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Síndrome de Dandy Walker

El síndrome de Dandy-Walker es una malformación congénita del cerebro, que afecta al cerebelo quien controla los movimientos y el cuarto ventrículo caracterizada porhidrocefalia debido a una expansión quística del cuarto ventrículo en la fosa posterior.
Anomalías asociadas:
1. Neurales:
Agenesia del vermis cerebeloso y del cuerpo calloso, estenosis del acueductode Sylvio, hematomas infundibulares, linfomas de la fosa posterior, siringomielia.
Agiria, microgiria, heterotopias de la sustancia gris.

2. No-Neurales:
Vértebras lumbares anormales,polidactilia, sindactilia.
Paladar hendido, riñones poliquísticos.
Cataratas, disgenesia retinal, coloboma coroideo.

Otras malformaciones acompañantes: espina bífida, dismorfias faciales, cardiopatíascongénitas.


Historia
El síndrome de Dandy Walker fue descrito en 1887. Dandy y Blackfan reconocieron la tríada típica en 1914, más tarde Taggart y Walker en 1942, señalaron que el defecto era debidoa una atresia congénita de los agujeros de Luschka y Magendie. Fue Benda quien, para distinguir este síndrome de otras alteraciones del desarrollo cerebelar, le denominó síndrome de Dandy Walker,después de estudiar seis casos comprobando que la entidad se debe a un desarrollo anormal y no necesariamente a la atresia de los citados agujeros. 



Patogénesis:
Ocurre un defecto en el desarrollodel cerebelo antes de la diferenciación embriológica del foramen del cuarto ventrículo, lo da como resultado en el bloqueo o atresia de este foramen acompañado del foramen de Magendie y el deLuschka. Esto a su vez resulta en la transformación quística del techo del cuarto ventrículo y en una hidrocefalia obstructiva no comunicante.
Síntomas
Los síntomas que suelen presentarse en la primerainfancia incluyen lentitud del desarrollo motor y aumento progresivo del tamaño del cráneo. En los niños mayores pueden presentarse síntomas de aumento de la presión intracraneal como irritabilidad,...