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neoplasias pulmonares que muestran rasgos ultraestructurales e inmunohistoquímicos similares a las de las células neuroendocrinas que normalmente están presentes en el epitelio respiratorio. Los TNEpgeneralmente se presentan en pacientes entre 45 y 55 años con un rango registrado desde 11 a 81 años. Sin embargo los TNEp tipo I tienen en general una edad de presentación 10 años más temprana. Ladistribución entre sexos es de uno a uno.
Los síntomas dependen de su localización. Los tumores periféricos ges síntola obstrucción. Es infrecuente encontrar lesiones que produzcan obstruccióncompleta de la vía aérea proximal. El síndrome carcinoide (SC) es una entidad clínicamente reconocida por presentar manifestaciones de sistema respiratorio, gastrointestinal, cardiovascular y cutáneo.Curiosamente las anormalidades valvulares asociadas son izquierdas cuando los tumores son grandes masas ubicadas en el parénquima pulmonar. Por el contrario, cuando el compromiso es principalmente pormetástasis hepáticas las anormalidades son principalmente derechas.
Se cree que la razón por la cual el SC es tan raro en los TNEp es por su bajo nivel de serotonina por gramo de tejido comparado contumores carcinoides de origen intestinal. Es posible igualmente que gracias al alto nivel de monoamino oxidasa que contiene el parénquima pulmonar sea capaz de autodetoxificarse de serotonina.
Una granvariedad de neuropéptidos se han identificado por Inmunohistoquímica en los extendidos de los TNEp como serotonina, bombesina, calcitonina, leucoencefalina, hormona liberadora de hormona delcrecimiento, gastrina, hormona estimulante de melanina, péptido intestinal vasoactivo (VIP), ACTH, cromogranina y sinaptofisina.
Algunos TNEp pueden presentarse con Síndrome de Cushing asociado por laproducción ectópica de ACTH de estos tumores en el parénquima pulmonar. Este hallazgo no implica una mayor agresividad del tumor, sin embargo se recomienda realizar la resección completa con vaciamiento...