Defectos de tubo de cierre neural

Defectos de cierre de tubo neural
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Tecnicas y metodos de tratamiento III. Dra. Irene Rodriguez B.T.F. Javier Moreno

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Defectos de cierre de tubo neural
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Malformacion que conciste en un fallo en el cierre del tubo neural durante el periodo embrionario, engloba un conjunto de defectos congenitos de la medula espinal comunmente se denomina, espina bifida o espina abierta.Prevalencia
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1:10000 NV Nordicos, Africa Negra y algunas poblaciones hispanas tienen una incidencia elevada. La administracion de Ac. Folico puede prevenir entre el 50 y 70% de los defectos de tubo neural.

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Embriología y Etiología
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Se puede detectar durante la gestacion. Alfafetoproteina elevada entre las 15 y 20 semanas. El diagnostico debe confirmarse mediante ultrasonido.

●Embriologia y Etiologia (Cont.)
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El defecto del cierre ocurre probablemente entre los 25 y 28 dias de gestacion, periodo en que se forma la medula espinal. El cierre del neuroporo anterior en el dia 26 y el posterior en el 28.

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Cont...
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El cierre y oscificacion del arco posterior (formacion de vertebras) ocurre despues. Hay prevalencia de la zona lumbar y lumbosacra, menosdel 10% son altas.

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Factores fisicos
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Exposicion a Rx e hipertermia. Factores teratogenos Hiperglicemia, Ac. Valproico, Carbamazepina, Radicales libres en el metabolismo, Clomifene y Agentes quimioterapicos en general. Factores Maternos Malnutricion, Falta de Ac. Folico, V.B12, Zinc, presencia de DM o Inbalance Hormonal

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Clasificacion
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Espina bifida Oculta Espinabifida Quistica

Espina Bifida Oculta
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Aparece por un fracaso en la fusion de uno o varios arcos posteriores sin alteracion de las meninges, medula espinal o raices nerviosas. No existen signos ni sintomas neurologicos. A nivel fisico existen pelos, lipoma, cambios de coloracion de piel o presencia de fistula cutanea en la linea media de la espalda. Y suele asociarse a otras alteraciones:siringomelia, diastomatomelia y medula anclada.

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Espina Bifida Quistica
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Agrupa todos los defectos de cierre de tubo neural, pueden herniarse las meninges el neuro eje o ambos.
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Meningocele Mielomeningocele Lipomeningocele

Meningocele (Def.)
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Es el tipo menos severo de espina bifida en el cual las meninges escapan al exterior por una apertura en la columnavertebral. La bolsa q contiene esta parte expuesta al exterior se conoce como meningocele. Esta bolsa subcutanea contiene principalmente meninges y LCR, tambien puede contener raices nerviosas. Alteraciones neurologicas y sintomas son minimos, localizacion en zona lumbosacras posterior

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Tipos de meningocele
M. SacroAnterior
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Se presenta a la altura del sacro. La hernia no contienetejido nervioso y se proyecta hacia el interior, la presion local sobre los organos pelvicos puede complicarse con disfuncion de vegiga, estreñimiento, las mujeres pueden presentar anomalias asociadas con el tracto genitourinario, dismenorrea o fistula vaginal.

Tipos de Meningocele (Cont.)
M. Posterior
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Es el tipo mas comun, la hernia no contiene tejido nervioso, se proyecta hacia elexterior a traves de un defecto en el arco vertebral esta cubierto por una capa delgada de piel y puede o no, filtrar LCR, generalmente no esta asociada con deficiencias neurologicas

Meningocele (Imagen)

Mielomeningocele
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Forma mas gave de disrafismo, contiene: medula, raices nerviosas, meninges y LCR. La capa dermica que engloba la hernia al nacer, esta disminuida o ausente. 2-3vertebras con problemas en el cierre del arco posterior. Las raices nerviosas pueden o no conservar su potencial funcional Conocida tmb como malformacion de Arnold Chiari

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Predominancia en localizacion dorso lumbar o lumbar en el 50% de los casos. Lumbosacro en el 25% Cervical o dorsal en el 10%

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Quiste o tumor de color rojo. En el centro se aloja la medula...