DEFECTOS DEL CIERRE DEL TUBO Y ALERGIA A PROTE NA

DEFECTOS DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL

DEFINICIÓN
Este padecimiento se da cuando hay un cierre incompleto del tubo neural durante la embriogénesis. Las malformaciones del cierre del tubo neural son defectos que afectan a las estructuras del sistema músculo-esquelético que dan protección al sistema nervioso central y que pueden ocurrir en forma aislada o formando parte de un síndrome de múltiplesmalformaciones congénitas.
INCIDENCIA.
Su incidencia es de 2-10 c/100,000.
ETIOLOGÍA
Su etiología es multifactorial, lo cual incluye tanto a factores genéticos como ambientales. La causa precisa de estas malformaciones aún es desconocida, y la literatura revisada sugiere que sería multifactorial (factores nutricionales, genéticos y ambientales), aunque hay coincidencia en la mayoría de lostrabajos publicados de que el déficit de ácido fólico en la dieta, la ingesta de ácido valproico durante el embarazado, y los antecedentes familiares serían los más influyentes.
FACTORES DE RIESGO.
Se ha observado que la incidencia de este padecimiento cambia según la raza o el grupo étnico y el estado socioeconómico. También el bajo estado socioeconómico se ha relacionado con una mayor incidencia, yesta última asociación persiste a pesar de que se realicen ajustes en el uso de multivitamínicos en estas mujeres embarazadas. Hasta la fecha son pocos los factores ambientales que están bien establecidos como factores de riesgo, sin tomar en cuenta la diabetes materna y el uso de antiepilépticos como el ácido valpróico que aumentan el riesgo de DCTN. Otros factores como la fiebre y la hipertermia aprincipios del embarazo también se han propuesto. El incremento de los DCTN en personas de bajo estado socioeconómico, llevó a la reflexión de que los hacía diferentes de las clases más pudientes, llegando a la conclusión de que las diferencias en la nutrición eran algo importante. A través de los estudios se pudo observar que la deficiencia de ácido fólico o alguna mutación en los genes queintervienen en los roles metabólicos del ácido fólico aumentan el riesgo de padecer un DCTN. Se cree que la deficiencia de ácido fólico, una vitamina soluble en agua del complejo B, juega un papel importante en las anomalías del tubo neural.
CLASIFICACIÓN.
Los DCTN pueden clasificarse como:
a) Abiertos: si el tejido neural está expuesto o cubierto solo por una membrana.
b) Cerrados: si el defectoestá cubierto por piel normal.
Dentro de los DCTN podemos encontrar:
1. Anencefalia
2. Espina bífida (oculta, meningocele, mielomeningocele)
3. Encefalocele
4. Cranioraquisquisis
5. Iniencefalia
CUADRO CLÍNICO.
Dependiendo del tipo de defecto y a qué nivel se encuentre será el cuadro clínico.
La anencefalia es la ausencia de masa cerebral, puede ser completa o parcial. La anencefalia secaracteriza por la falta de cierre de la porción cefálica del tubo neural. Por esta causa no se forma la bóveda del cráneo, lo cual deja al descubierto el cerebro malformado. Más adelante, este tejido degenera y queda una masa de tejido necrótico.
En la espina bífida oculta existe un defecto óseo de los arcos posteriores de las vértebras, por lo general a nivel se S1 y S2 que se encuentra cubierto porpiel normal. En el extremo más leve del espectro de la espina bífida se encuentra la espina bífida oculta, que es la falta de fusión de los arcos de una o más vértebras. La anomalía del arco vertebral se debe a la falta de crecimiento normal y de fusión en el plano medio de sus mitades embrionarias-
Espina bífida quística .La espina bífida quística representa los tipos de espina bífida grave yque cursan con la salida de la médula espinal o las meninges o ambas, haciendo protrusión a través de un defecto de los arcos vertebrales y de la piel para formar un saco semejante a un quiste
Meningocele. En los casos más graves de espina bífida, cuando el saco contiene meninges (duramadre y aracnoides) y líquido cefalorraquídeo, que hacen prominencia desde el canal vertebral en la región...