Defectos del tubo neural

Tratamiento de las lesiones vertebrales tras el parto
El neonato con una espina bífida abierta debe ser valorado de forma detenida tras el nacimiento, pero no es precisa una cirugia urgente. La experiencia ha demostrado que se debe hacer una valoración exhaustiva de los problemas neurológicos, médicos y ortopédicos, además de tener en consideración aspects sociales y emocionales de la familia.Los padres deben participar en la toma de decisiones, incluida la de no tratar a los niños con problemas graves (Charney,1990)
Cuanto mas alta sea la lesión neural y por lo tanto el nivel de paralisis, peor será el pronostico en términos de morbimortalidad. El pronóstico será malo si existe una hidrocefalia grave al nacer o una marcada deformidad vertebral o lesiones congénitas adicionales. Eltratamiento quirúrgico del mielomeningocele consiste en cerrar la lesión durante el primero o segundo dia de vida. Se abre el saco, se moviliza la placoda neural y posteriormente se cierra la duramadre sobre la placoda para formar una barrera impermeable que luego se cubre con piel. El cierre precoz reduce el riesgo de infección, pero la espalda se puede cubrir con un vendaje esteril húmedo y elsaco acaba por epitelizarse. Es importante tratar la hidrocefalia al mismo tiempo que se cierra la lesión de la espalda, dado que la presión del sistema aumenta y la incisión de la espalda puede gotear LCR y no curarse.
Hidrocefalia
La hidrocefalia asociada a la espina bífida se debe a la obstruccion de las vías de flujo normales del LCR dentro del encéfalo, en general a nivel del acueducto, aunquepueden afectar a cualquier punto de circulación del LCR.
El LCR se produce en el plexo coroideo de los ventrículos laterales y fluje a través del tercer ventrículo, el acueducto, el cuarto ventrículo y sale por los agujeros de Luschka y Magendie y las cisternas basales para distribuirse por la superficie del encéfalo, desde donde se absorbe por las granulaciones aracnoideas. También atraviesa lacisterna magna y el conducto vertebral para circular alrededor de la medula espinal. (McCarthy y cols, 1992)
Se produce hidrocefalia en un 80% de los niños con espina bífida, pero es menos probable en pacientes con lesiones cerebrales bajas (McCarthy y Land, 1992). La hidrocefalia se suele producir tras el nacimiento cuando se cierra la lesión de la espalda. Esto se debe a un incremento de lapresión por el cierre del saco lleno de liquido, que antes era capaz de absorber los aumentos de presión. Además, la malformación de Arnold-Chiari se puede desplazar en sentido distal por el aumento de presión dentro del cráneo, lo que obstruye el flujo de salida por el orificio occipital y las cisternas posteriores.
En el lactante, el aumento de presión se absorbe con mayor facilidad porque elcráneo es flexible, los huesos del mismo se pueden distender y el tamaño de la cabeza aumenta con rapidez. En los niños mayores el cráneo es mas rigido y la presión se transmite al encéfalo.
No existía un tratamiento eficaz de la hidrocefalia hasta 1956, cuando John Holter, un ingeniero cuyo hijo tenia hidrocefalia, perfecciono en un trabajo conjunto con el neurocirujano Eugene Spitz, un sistema devalvula y derivación. Este sistema se diseño para derivar el LCR desde los ventrículos laterales a la auricula derecha del corazón y se denomina derivación ventriculoauricular (VA). Desde entonces se han desarrollado muchos otros tipos de derivación del exceso de LCR. La ruta mas común que se emplea en este momento es desde el ventrículo al peritoneo, en la derivación ventriculoperitoneal (VP),pero también se pueden deriva hacia la teca lumbar, la pleura e incluso una bolsa gástrica.
Además de derivar el LCR, se han realizado esfuerzos para colocar un tubo en el acueducto mediante neuroendoscopia, y también de reducir la producción de LCR cauterizando el plexo coroideo.
Niveles de lesion vertebral en la espina bífida
El nivel vertebral de la lesión neurologica determina la alteración...