Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

Rev Cubana Invest Biomed 2003:22(3):186-91

TRABAJOS DE REVISIÓN
Centro de Investigaciones Biomédicas

ANEMIA HEMOLÍTICA POR DEFICIENCIA DE G6PD Y ESTRÉS OXIDATIVO
Lic. Tatiana Acosta Sánchez, Dr. Daniel Pedro Núñez y Lic. Mayelin Suárez Luengo

RESUMEN
Se pretendió considerar la relación existente entre el papel que desempeña la G6PD y el estrés oxidativo, además, exponer los posiblesmecanismos que ocasionan la hemólisis. La glucosa 6 fosfato deshidrogenasa es una de las enzimas críticas para el funcionamiento y la supervivencia de los glóbulos rojos. Al analizar la función de esta enzima en el eritrocito se comprende su estrecha vinculación con los procesos relacionados con el estrés oxidativo, en los individuos que son portadores de formas enzimáticas con actividaddisminuida. Los pacientes portadores de esta deficiencia enzimática son susceptibles a la acción de los agentes oxidantes, esto hace que la mayoría de los casos presenten una anemia hemolítica de intensidad variable desencadenada por la ingestión de ciertas drogas, habas limas o en el transcurso de procesos infecciosos severos. Otra forma de presentación es la ictericia neonatal. DeCS: ANEMIA HEMOLITICA;ESTRES OXIDATIVO; GLUCOSAFOSFATO DESHIDROGENASA.

GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA/ /FUNCIÓN
En virtud de que los glóbulos rojos carecen de núcleo y pierden sus mitocondrias en la medida en que maduran, los eritrocitos maduros no poseen una maquinaria celular que les permita obtener energía, sintetizar proteínas y ácidos nucleicos como el resto de las células del organismo. Es por eso

queutilizan vías alternativas para mantener estables los niveles de ATP y de poder reductor necesarios para cumplir sus funciones vitales. Para esto se sirven de la energía proveniente de la degradación de la glucosa.1 La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) interviene en la primera reacción de la ruta de las pentosas, catalizando la conversión de glucosa 6-fosfato (G6P) pro-

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veniente de laglucólisis anaerobia en 6fosfogluconato (6PG) y obteniendo NADPH a partir de la nicotinamida adenina dinucleótido fosfato (NADP). Esta vía es la principal fuente de obtención de la forma reducida del NADP en los eritrocitos humanos; en esta por cada mol de glucosa que se metaboliza se producen 2 mol de NADPH.1,2 DEFICIENCIA DE GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA ERITROCITARIA//DEFINICIÓN Ladeficiencia de (G6PD) eritrocitaria es un desorden hereditario ligado al cromosoma X, en el cual la disminución de la actividad de la enzima da por resultado una anemia hemolítica. La deficiencia de esta enzima se considera un error latente, que no se manifiesta a menos que se produzcan determinadas alteraciones en el ambiente, generalmente la ingestión de sustancias o infecciones que hacen que se pongande manifiesto la existencia del defecto enzimático.3,4 La deficiencia se expresa por completo en los varones, y las hembras heterocigóticas son en apariencia normales. En estas últimas la actividad enzimática media de la G6PD puede ser normal, moderadamente reducida o muy deficiente, según la distribución de la población celular. Las células deficientes en estas mujeres son tan susceptibles alesiones oxidantes como las células deficientes en varones; sin embargo, la magnitud total de la hemólisis es menor porque la población de células vulnerables es pequeña.1,5,6 Relación entre el papel que ejerce la glucosa6-fosfato deshidrogenasa en el eritrocito y el estrés oxidativo En condiciones en que se acelera la oxidación de NADPH, la derivación de glu-

cosa a través de la ruta de laspentosas puede aumentar cuando menos 10 veces. La coenzima NADPH es la donante de electrones fundamental para un número importante de reacciones enzimáticas. Algunas de estas reacciones, como por ejemplo, la catalizada por la enzima glutatión reductasa (GR), es esencial en la protección de la célula contra el estrés oxidativo.1,7,8 Las reacciones más importantes que se relacionan con la oxidación de...