DEFORMIDADES CONGÉNITAS DE LA CARA Y DE LA MANDÍBULA

DEFORMIDADES CONGÉNITAS DE LA CARA Y DE LA MANDÍBULA


MICROSOMÍA HEMIFACIAL

DEFINICIÓN

Es una malformación presente al nacimiento, no es tan rara (1/ 3.000 RN vivos). Se manifiesta por hipoplasia (en grado variable) de la hemimandíbula y del maxilar, que además presenta malformación auricular en ese lado. Es generalmente unilateral, aunque raramente puede ser bilateral. No se conocebien su etiología, pero se supone que se originaría in útero, por una alteración vascular en la arteria estapedia (arteria embrionaria del 1er y 2do arco branquial y precursora del sistema carotídeo).

Antiguamente se la conocía como Síndrome del Primer y Segundo Arco Branquial, pues todas las estructuras que derivan de estos arcos, están alteradas en grado variable.


Microsomía FacialSÍNDROME DE TREACHER COLLINS

DEFINICIÓN

También llamado Disostosis Mandibulofacial. Clínicamente podría tener un aspecto parecido a la microsomía hemifacial, pero este síndrome es siempre bilateral y además no se presenta como casos aislados debidos a un accidente vascular in útero, sino que tiene un patrón de transmisión genética autonómico dominante. Según Tessier, este síndromecorrespondería a la combinación de las fisuras faciales (6,7 y 8) de la región orbito-malar.

Anatómicamente se presenta como una hipoplasia con ausencia de hueso (fisura) en el zigoma (o malar) y en la órbita. Además existe una mandíbula con un ramo hipoplásico, malformación auricular, inclinación antimongoloide de los párpados y colobomas (detecto en el borde libre del párpado).



Síndromede Treacher Collins

HIPOPLASIA MAXILAR

DEFINICIÓN

Es un maxilar superior poco desarrollado en el sentido antero posterior (retrusión maxilar) o en el sentido vertical (colapso maxilar vertical). La causa más frecuente de hipoplasia maxilar es la fisura labio palatina, cuya secuela es un defecto del crecimiento óseo maxilar.



Hipoplasia Maxilar

HIPERTROFIA MAXILAR

DEFINICIÓNEs un desarrollo exagerado del maxilar superior. Cuando es en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa Gingival, que es la exposición exagerada de encía. Cuando la hipertrofia es en sentido antero posterior, ocasiona el perfil convexo con dientes salientes y mal oclusión Angle II. Se corrige con cirugía ósea maxilar.


Hipertrofia Maxilar





SÍNDROME DE PIERRE ROBIN

DEFINICIÓN

Esuna micrognatia y retrognatia congénita severa, de carácter esporádico (no hereditaria) que se asocia a fisura del paladar y a una lengua grande, por lo cual estos recién nacidos presentan problemas respiratorios por obstrucción de la vía aérea superior. Ver manejo general y de problemas respiratorios en la sección de Fisuras del Labio y Paladar, manejo del recién nacido fisurado.


Síndrome dePierre Robin

CIERTAS DEFORMIDADES CONGÉNITAS DEL SISTEMA OSTEOMUSCULAR
Querubinismo
Sinonimia: Displasia Fibrosa Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Juvenil Diseminada, Enfermedad Quística Multilocular Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Hereditaria de los Maxilares.
Historia: El primer reporte de la enfermedad lo realiza Jones en 1933, quién le dio el término descriptivo de“Querubinismo “.
 Manifestaciones clínicas: El Querubinismo se manifiesta en la infancia, con frecuencia a la edad de 3 a 4 años. Los pacientes muestran una expansión progresiva, no dolorosa, simétrica de los maxilares que da lugar a una cara sugestiva de un querubín. Los maxilares involucrados se presentan duros a la palpación y puede haber linfoadenopatías regionales. La dentición primaria sepuede exfoliar de manera espontánea y prematura. La dentición permanente con frecuencia es defectuosa con ausencia de numerosos dientes, desplazamiento y falta de erupción de los que están presentes. La mucosa bucal por lo general esta intacta y de color normal. El Querubinismo se hereda con un rasgo autosómico dominante con expresividad variable. La penetración del gen  dominante es del 100%...