deformidades del torax




DEFORMIDADES DEL TÓRAX

Las deformidades congénitas de la pared torácica se dividen comúnmente en 5 categorías: pectus excavatum (tórax en embudo), pectus carinatum (tórax de paloma), síndrome de Poland, defectos esternales y las misceláneas: displasias o deformidades torácicas en los desórdenes esqueléticos difusos. La mayoría de las lesiones no implican riesgo de vida y lasanormalidades funcionales son limitadas. Sin embargo, algunas de estas infrecuentes lesiones, ectopia cordis y distrofia torácica asfixiante de Jeune, son casi siempre fatales.
PECTUS EXCAVATUM
Es la deformidad más frecuente de la pared torácica. El esternón se encuentra angulado posteriormente hacia la espina dorsal, así como los cartílagos costales inferiores. Se manifiesta en la mayoría de los pacientesal momento del nacimiento o dentro del primer año de vida y en sólo un pequeño número aparece después de esa edad. Ocurre más frecuente en varones. El paciente se caracteriza por tener el tórax excavado, los hombros inclinados hacia delante y redondeados, una barriga prominente, una cifosis marcada y a veces asimetría mamaria. Los latidos son visibles y en muchas ocasiones hay soplos.
Laetiología de Pectus Excavatum es desconocida, pero existe un factor genético como lo muestra el hecho que el 37% tienen antecedentes familiares de deformidad de la pared torácica. Aproximadamente el 15% de los pacientes presenta escoliosis y el 11% tienen historia familiar de escoliosis. El grado más severo de pectus excavatum se encuentra asociado con el síndrome de Marfan. La posibilidad de estesíndrome debe ser considerada en todos los pacientes con anomalías severas, especialmente en varones que presentan también escoliosis. Debe efectuarse un examen oftalmológico con el propósito de identificar subluxación del cristalino, patognomónico del síndrome de Marfan. También es necesario un ecocardiograma en pacientes en quienes se sospecha esta patología. La dilatación de la raíz aortica yregurgitación de la válvula mitral o aortica avalan el diagnostico de síndrome de Marfan.
Tiene distintas complicaciones respiratorias, el sujeto tiene cierta predisposición a sufrir procesos congestivos e infecciones broncopulmonares. Además de las respiratorias, también presentará habitualmente una disminución de talla y peso, aparición notable de ojeras y fatiga constante en el cuerpo junto con unmenor gasto cardiaco y desarrollo muscular. A todo esto hay que añadir las consecuencias estéticas obvias del cuadro que pueden llegar a originar daños psicológicos. También las personas con pectus excavatum tienen un 5% menos de esperanza de vida, a diferencia de las personas normales.
El pectus excavatum se asocia a enfermedad cardiaca congénita en el 2% de los pacientes. En la mayoría, lareparación de la lesión cardiaca se lleva a cabo antes que la corrección de la pared torácica. En aquellos casos con lesión complejas que requieren tubos de drenaje retroesternales para la reparación, la corrección de la deformidad de la pared torácica puede ser necesaria antes de la reparación cardiaca definitiva, para evitar la compresión del tubo por el esternón desplazado en sentido posterior.Ocasionalmente se observa asma en los pacientes con pectus excavatum. Esta incidencia de asma es comparable a la ocurrencia en la población pediátrica general. No existe evidencia que sugiera que el asma juega un papel activo en la aparición de deformidades de la pared torácica ni tampoco que las deformidades de la pared torácica empeoren significativamente el curso clínico del asma.
La determinaciónprecisa de la severidad de la deformidad del pectus excavatum es importante para identificar qué pacientes necesitan corrección quirúrgica y comparar con los resultados postoperatorios. Han sido descritos varios métodos para evaluar la severidad de la depresión; todos utilizan índices de la distancia entre el esternón y la espina dorsal y el ancho del tórax.

Clasificación del P. Excavatum...