demencia semántica

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Demencia semántica. Presentación de dos casos y revisión de la
literatura
Semantic dementia: Report of two cases
Archibaldo Donoso S.¹, Rafael González V.¹², Pablo González R.¹ y Ángela Pugin A.¹

Frontotemporal dementia is a neurodegenerative condition that presents with a number of distinct
behavioral phenotypes. One of them is semantic dementia (SD), where exists a profoundimpairment
for semantic knowledge related to atrophy of temporal poles. Pathologically, in most cases positive
intraneuronal ubiquitin and tau negative inclusions are observed. SD is characterized by fluent,
effortless, grammatical speech which lacks informational content, with limited and repetitive content,
as well as semantic paraphasias. Also, patients may present with associative visual agnosia,surface
dyslexia or dysgraphia, behavioral alterations. Both episodic and autobiographical memory are close
to normality. Two female patients with fluent progressive aphasia are reported; they failed in a simple
test of semantic association (to point to one of four objects with lesser relation to others).
Autobiographical memory was fair.SD can be wrongly diagnosed as left-sided variant ofAlzheimer’s
disease; absence of episodic amnesia and parietal defects may be useful for clinical diagnosis.
Key words: semantics- frontotemporal dementia- semantic dementia- progressive fluent aphasia.
Rev Chil Neuro-Psiquiat 2008; 46 (4): 280-287
Recibido: 15 de noviembre
Aceptado: 22 de diciembre
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Hospital Clínico de la Universidad de Chile.
Fonoaudiólogo.

Los autores declaran notener conflicto de interés

Introducción
El defecto nuclear de la demencia
semántica (DS) sería la degradación de los
conceptos, del conocimiento semántico. Este
conocimiento se acumula lentamente en nuestro
cerebro, enriqueciéndose con información
episódica, que se pierde en cuanto tal pero se
acumula sin referencia al dónde ni al cuando
(1,2,3). La primera vez que escuchamos hablar
deuna mitocondria la información es episódica
y podríamos decir qué, donde y cuando lo
escuchamos. A medida que escuchamos o
leemos sobre ellas olvidamos quién lo dijo o
dónde lo leímos, al tiempo que se construye
nuestro concepto de mitocondria. Cada vez que
se presenta un objeto o un concepto (verlo,

escuchar su nombre, usarlo o pensar en él) se
produciría una oscilación sincrónica enlas
redes neuronales de áreas que participan en su
percepción visual o somestésica, en su
funcionalidad y propiedades; la repetición de
estos episodios facilitaría su asociación a
medida que se almacena el concepto (4,5,6).
Además de la representación cortical específica
de los elementos sensoriales (forma, color,
sonido), motores (movimiento, funcionalidad) y
lingüísticos (nombre odescripción), existiría
una zona nuclear o central, amodal, que
anatómicamente correspondería a los polos
temporales. Esto se ha comprobado en
pacientes con lesiones focales y en voluntarios
sanos (1,3,7,8). Esa zona de convergencia sería
el sustrato de la activación interactiva de las
representaciones en todas las modalidades, para
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todas lascategorías semánticas; y permite que a
través de ella se acceda a una gran cantidad de
información sobre el objeto a partir de un
fragmento en una sola modalidad sensorial. Ese
acceso nos permitirá generalizar y diferenciar
entre conceptos similares (3). Por otra parte, se
ha comprobado que diferentes áreas son
decisivas para el procesamiento de diferentes
categorías
de
entidades(animales,
herramientas, rostros, etc), lo que explica que
algunos afásicos tengan defectos en la
nominación de miembros de una categoría y no
de otra (5,9).
Las demencias o atrofias lobares
frontotemporales (DFT) tienen variantes: la
variante conductual o frontal, la afasia
progresiva no fluente, la DS y la demencia
asociada a esclerosis lateral amiotrófica. La DS
representaría entre 25 y...