demencia

DEMENCIAS DEGENERATIVAS PRIMARIAS CORTICALES
Enfermedad de Alzheimer
Según Gustafson y colaboradores [9], existiría un predominio cortical
temporoparietal en la enfermedad de Alzheimer de inicio precoz, de inicio
tardío, en el síndrome de Down con demencia tipo Alzheimer, y un predominio
frontotemporal en formas atípicas de la enfermedad de Alzheimer.
Se trata del prototipo de demenciacortical. Puede afectar a prácticamente
cualquier esfera cognitiva, pero las manifestaciones características son los
déficit en la memoria a corto plazo (fundamentalmente memoria explícita), en
funciones visuoespaciales, en la denominación y en la fluencia verbal. Esta
sintomatología frecuentemente se acompaña de disminución de iniciativa,
ausencia de conciencia de enfermedad y pobre pensamientoabstracto.
• Inicialmente la enfermedad se caracteriza por olvidos frecuentes,
desorientación temporoespacial parcial, dificultades con el cálculo y la
denominación, reducción de iniciativa y ausencia de conciencia de enfermedad.
• Posteriormente, y de manera progresiva, aumenta la pérdida de memoria a
corto plazo y sólo está preservado el material muy aprendido. Empeora el
trastorno dellenguaje, pudiendo estar afectada la comprensión; se añaden
además, a la sintomatología trastornos práxicos y gnósicos. Existe
desorientación temporoespacial y afectación de funciones ejecutivas (formación
de conceptos, resolución de problemas, etc.). Pueden aparecer alteraciones del
comportamiento como hiperactividad, agresividad y alucinaciones.
• En estadios avanzados de la enfermedad elpaciente es por completo
dependiente, pueden aparecer alteraciones en la memoria remota, los déficit de
lenguaje, de praxias y gnosias. También empeora la alteración de las funciones
ejecutivas a medida que progresa la enfermedad [14].
Mención especial merecen aquellos trastornos de inicio cortical focal, que en
muchos casos acabarán en una demencia.
Afasia progresiva primaria
Los pacientes condisfasia primaria progresiva no fluida [15] se presentan con
un trastorno insidioso de la fluidez verbal. Les cuesta encontrar las palabras,
las frases son cortas, agramaticales, con parafasias fonémicas. En fases
iniciales tienen conciencia de su trastorno y la exploración neuropsicológica es
normal. Pueden presentar cierto grado de ansiedad, preocupación e, incluso,
irritabilidad, pero notrastorno del comportamiento.
Con frecuencia el lenguaje se emite con dificultad, mal entonado y mal
modulado. La repetición es mala, pero la comprensión está preservada. La
escritura está alterada por la misma dificultad para encontrar las palabras, los
agramatismos y las paragrafias. A medida que el cuadro avanza aparecen
trastornos de la comprensión y la fluidez verbal sigue disminuyendo,tendiendo
al mutismo y a la pérdida de iniciativa de comunicación no verbal. La mayoría
de los pacientes con suficientes años de evolución terminan por presentar
signos o síntomas de difusión de la degeneración a otras áreas corticales y
desarrollan una demencia, con signos motores de degeneración frontal
(alteración secuencias motoras, toqueteos compulsivos, etc.), alteración delpensamiento abstracto, de las funciones ejecutivas, con alteraciones de la
personalidad y del comportamiento (apatía, indiferencia, irritabilidad, etc). Más
tarde aparecen alteraciones práxicas, del equilibrio, de la marcha y la
deglución.
Demencia semántica
Los pacientes con demencia semántica [15] tienen un lenguaje fluido, y, al
principio, la conciencia de su defecto es escasa. Se trata de unaprofunda
alteración del significado de las palabras, tanto para denominarlas como para
comprenderlas. Los aspectos fonológicos y sintácticos están bien conservados.
El lenguaje del paciente es abundante y aparece incluso francamente
"charlatán", pero el contenido es farragoso por la abundancia de parafasias
semánticas, pero no fonémicas. De manera progresiva al cuadro se van
sumando trastornos...