demencias corticales

Las demencias corticales

Las demencias corticales se caracterizan principalmente por la alteración de la corteza, conservando las estructuras subcorticales relativamente preservadas o menos afectadas. Entre las demencias corticales se hallan la enfermedad de Alzheimer y la demencia de Pick.

A. Enfermedad de Alzheimer

La enfermedad de Alzheimer es un tipo de demencia específica queimplica un deterioro cognitivo progresivo, con una afectación precoz de la memoria y, al menos, otra función cognitiva. Estos cambios están presentes sin otros signos o síntomas neurológicos, trastornos psiquiátricos o enfermedades sistémicas. Se trata de una enfermedad con predominio femenino, debido al factor de esperanza de vida.
La asociación NINCOS-ADRDA ha planteado los criterios de enfermedadde Alzheimer probable, posible y definitiva. Estas distinciones se realizan porque la prueba que realmente muestra si la persona sufre demencia es la biopsia, que se practica cuando la persona está muerta. Por ello, se realizan los diagnósticos de enfermedad de Alzheimer probable y posible. Los criterios de demencia posible hacen suponer que la demencia es primaria, es decir, que no se produce acausa de otra patología, pero de características poco definidas. Entre los criterios de Alzheimer posible se hallan:

Demencia no típica o presencia de otras alteración cerebral o sistémica suficiente para causar demencia pero que no se considera la causa.
Los criterios de demencia probable implican la existencia de un deterioro cognitivo demostrado, es decir, un empeoramiento a lo largo deltiempo en varias áreas cognitivas. Entre los criterios de Alzheimer probable se hallan:

Presencia de demencia documentada con pruebas neuropsicológicas
Evolución progresiva
Sin alteración de la alerta (es decir, que no haya un estado confusional)
Comienzo entre los 40 y los 90 años de edad
Ausencia de otras enfermedades que lo expliquen.
Finalmente, entre los criterios de Alzheimer definitivose hallan:

Evidencia histológica, mediante biopsia o necropsia.
Cumplimiento de los criterios clínicos para la enfermedad de Alzheimer probable.
Los estudios genéticos han demostrado mutaciones en los cromosomas 1, 14 y 21, que podrían provocar el Alzheimer, aunque la teoría de que la enfermedad sea multicausal y multifactorial cuenta con mayor apoyo. En cualquier caso se ha observado que elalelo E-4 de la apoliproteína E aparece en mayor proporción en las personas con Alzheimer (posible o probable).
Asimismo, los estudios de neurofisiología han demostrado que las placas seniles y los ovillos neurofibrilares aparecen en mayor proporción que en la población con un envejeci-miento normal. Se ha observado que los ovillos neurofibrilares del interior de las neuronas y las placas senileso neuríticas tipo Alzheimer, ricas en amiloide, reemplazan las terminales nerviosas degeneradas.
Los cambios patológicos ocurren primero en el hipocampo y en el córtex de asociación parietal. En especial, está afectada la región CA1 del hipocampo y el córtex entorrinal. También se observa atrofia celular en el cerebro basal anterior y en el mesencéfalo.

Finalmente, el uso de la TC y de la RMno es muy útil, por sí solas, ya que anatómi-camente el cerebro se parece al de una persona anciana normal, es decir, con dilatación en el tercer ventrículo, con alteraciones en la substancia blanca, etc. Sin embargo, se sabe que la alteración básica se sitúa en el sistema límbico, en el hipocampo, en los núcleos de Meynert y en la corteza, siendo las encrucijadas POT las más afectadas.

Laenfermedad de Alzheimer tiene un inicio insidioso, caracterizado por lentas y constantes pérdidas de funciones cognitivas y cambios afectivos. El diagnóstico diferencial debe realizarse con la pseudodemencia depresiva y con la pérdida de la memoria asociada al envejecimiento o pérdida benigna.
En cuanto a la cognición, se observan múltiples afectaciones. La afectación más considerable, al menos al...