DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES

En los últimos años se produjeron avances notables en el conocimiento de las Demencias Lobares Frontotemporales (DLFT).
El objetivo del presente trabajo es realizar una revisión bibliográfica de los conocimientos actuales y su relación con el lenguaje en los diferentes subtipos de DLFT.
La Demencia Lobar Frontotemporal (DLFT) hace referencia a un heterogéneo grupo de enfermedadesneurodegenerativas. Diverso en cuanto a su forma clínica, componente genético y características histopatológicas.
“Constituye la tercera causa de demencia degenerativa después de la Enfermedad de Alzheimer (EA) y la Demencia con cuerpos de Lewy, la segunda en personas menores de 65 años. Su debut suele situarse entre los 45 y los 65 años con una distribución similar entre ambos sexos. Se describe una historiafamiliar positiva entre un 30 y un 45% de los casos.”
Podemos encontrar tres características en estos cuadros demenciales:
1. Trastornos conductuales, sociales, alteraciones de la personalidad
2. Trastornos del lenguaje
3. Enfermedad de motoneuronas asociados (parkinsonismo)




Presentación Clínica
Como se mencionó previamente, la DLFT es un cuadro muy heterogéneo y se describensubtipos en función del síntoma predominante o del momento en que los mismos aparecen en el transcurso del cuadro:
1. Demencia frontotemporal variante frontal
a. Síndrome Dorsolateral
b. Síndrome Orbitofrontal
c. Síndrome Mesiofrontal
2. Demencia frontotemporal variante temporal: Afasia progresiva primaria:
a. Demencia Semántica
b. Afasia Progresiva Primaria No Fluente
c. Afasia progresivalogopénica
1. Demencia Frontotemporal variante frontal:
Constituye el síndrome clínico más frecuente. Su característica principal es un cambio insidioso en la personalidad del paciente adoptando un comportamiento inusual, despersonalización, acentuación de ciertos caracteres conductuales. Las alteraciones son variables y dependen de las áreas prefrontales afectadas dando lugar a tressíndromes: Dorsolateral, Orbitomedial y Mesiofrontal
a. Síndrome Dorsolateral
La alteración se encuentra principalmente en las funciones ejecutivas siendo el paciente incapaz para hipotetizar, planificar, secuenciar hechos temporoespacialmente, mantener y sostener la atención como así también se altera la toma de decisiones.
Se ve afectada la programación motora, el patrón conductual se caracterizapor irritabilidad y apatía, el pensamiento se vuelve concreto y hay impersistencia cognitiva.


b. Síndrome Orbitofrontal:
Presenta cambios en la personalidad que tienen que ver con las insensibilidad en lo que respecta a otras personas, incapacidad en el control de su impulsos lo que conlleva a brotes agresivos y alta labilidad emocional.
c. Síndrome Mesiofrontal:
Este subtipo se caracterizapor apatía, abulia, falta de espontaneidad, y pérdida de interés.
Hay una reducción del habla que llega al mutismo en etapas avanzadas de la enfermedad, reducción de la conducta motriz con acinesia y falta de control de esfínteres.
Estas variantes frontales de las demencias frontotemporales presentan una progresiva pérdida de la capacidad del lenguaje en su vertiente expresiva. Los pacientespresentan perseveraciones, ecolalia, alteraciones nominativas y en la lectoescritura. Hasta etapas avanzadas, la memoria se mantiene conservada.
2. Demencia frontotemporal variante temporal: Afasia progresiva primaria (APP)
a. Demencia Semántica:
Este subtipo se caracteriza por la desintegración de la memoria semántica que es el sustento básico del lenguaje. El paciente no podrá reconocerobjetos, situaciones, ni el significado de términos simples
Los aspectos sintácticos y fonológicos se conservan sin alteraciones, por lo que el discurso será fluente, pero sin contenido informativo. Se alteran la vertiente expresiva y receptiva del lenguaje, con presenta de déficits nominativos y parafasias semánticas.
b. Afasia Primaria Progresiva No Fluente: (APPnF)
Es el cuadro no fluente...