Demencias_frontotemporales

El espectro de las demencias
frontotemporales
Archibaldo Donoso S., Rafael González V., María Isabel Behrens P.
Departamento de Neurología y Neurocirugía, HCUCh.
SUMMARY

With the purpose of displaying the spectrum of frontotemporal dementias and associated disorders
we present a series of patients with: frontotemporal dementia (frontal variant), progressive nonfluent aphasia, semantic dementia,apraxia of speech, and amyotrophic lateral sclerosis associated
with frontotemporal dementia. In addition we present cases of corticobasal degeneration and
progressive supranuclear palsy that may be considered in the frontotemporal dementia spectrum.
The diagnostic difficulties, which require of semiologic expertise more than complementary
exams, are underscored. On the other hand the necessity ofneuropathologic confirmation is
emphazised, since the clinical manifestations are not always in accordance with the autopsy
features.

INTRODUCCIÓN

L

a forma más clásica y conocida de las demencias degenerativas es la enfermedad de Alzheimer, pero en las últimas décadas se ha reconocido
la creciente importancia de las demencias frontotemporales (DFT)(1,2). Éstas se caracterizan porque
causan untrastorno progresivo de la conducta y/o
del lenguaje (Tabla 1). Las principales variantes clínicas de las DFT son la variante frontal o conductual (VF), la afasia progresiva no fluente (APnF)
y la demencia semántica (DS) (Tabla 2). Pueden
agregarse los cuadros de apraxia del habla progresiva (AHP), esclerosis lateral amiotrófica asociada
a demencia (ELA-D), la degeneración córtico basal (DCB) yla parálisis supranuclear progresiva
(PSP), ya que se ha demostrado su estrecho parentesco biológico y clínico(5). Desde el punto de
vista de la biología molecular pueden ser definidas
Rev Hosp Clín Univ Chile 2009; 20: 231 - 8

como “proteinopatías”, con acúmulo a veces de la
proteína tau, otras veces de ubiquitina o de progranulina. En todas existe pérdida de neuronas (de
diferentes topografías),gliosis y espongiosis de la
corteza y de la sustancia blanca.
Hace poco publicamos una revisión de nuestra experiencia en DFT(6); en este momento nos referiremos a la presentación clínica, describiendo brevemente casos seleccionadas de nuestra casuística.
A propósito de cada uno de ellos mencionaremos
algunos aspectos del diagnóstico diferencial.
LA VARIANTE FRONTAL DE LAS DFT (VF)

Es la másfrecuente de las DFT y se caracteriza por
trastornos de la programación de la conducta, con
apatía o impulsividad (a veces mezcla de ellas)1).
La atrofia compromete especialmente la corteza prefrontal (las áreas dorsolaterales cuando hay
231

Tabla 1. Criterios diagnósticos de demencia
frontotemporal (McKhann et al 2001)(3)
1. Cambios conductuales o cognitivos que se expresan como:
a. Cambiosprecoces y progresivos de la personalidad,
caracterizados como dificultad en controlar la conducta,
con respuestas o acciones inadecuadas.
b. Cambios precoces y progresivos del lenguaje, con
dificultades para expresarse, nominar o acceder al
significado de las palabras.
2. Estos cambios causan un defecto significativo en la actividad
social y/o laboral y representan una pérdida significativa
conrespecto al funcionamiento previo.
3. El curso se caracteriza por un comienzo insidioso y pérdida
continua de las capacidades.
4. Los defectos no se presentan exclusivamente en el curso de
un delirium.
5. El diagnóstico no puede ser atribuido a otras afecciones
psiquiátricas (por ejemplo depresión).

apatía; la corteza orbitaria y medial cuando hay
impulsividad) y los polos temporales(2). Susprincipales características se mencionan en la Tabla 2.
A continuación presentaremos en forma resumida
un caso característico.
Caso VF: paciente dueña de casa que a los 52 años
comenzó con pérdida de iniciativa (abandono
de labores domésticas y del cuidado personal)
junto a ideas paranoides que hicieron pensar en
esquizofrenia. El tratamiento psiquiátrico fue
ineficaz, la enfermedad siguió progresando y...