demencias






Demencias degenerativas primarias de tipo no Alzheimer más frecuentes. Diagnóstico diferencial y tratamiento
María Teresa García López
Neurola, Servicio de Neurología, Hospital Torrecárdenas, Almería
Introducción
Demencia frontotemporal
Demencia por cuerpos de Lewy
Diagnóstico diferencial entre enfermedad de Alzheimer, demencia por cuerpos de Lewy y demencia frontotemporalBibliografía recomendada
Introducción
Delimitar el inicio del deterioro cognitivo y definir el apellido de la demencia cuando empieza son tareas difíciles; diagnosticar y tratar todo tipo de demencias, sobre todo en sus estadios iniciales, es el gran reto del neurólogo, quien sin marcadores biológicos, sin neuroimágenes patognomónicas y sólo con la historia clínica, la inspección y exploración delpaciente y la historia del cuidador ha de empezar a lidiar con una situación humana dolorosa de sobrellevar. El declinar del paciente es sobrecogedor, y conseguir adivinar pronto qué está pasando y qué va a pasar puede ayudar a mejorar durante un tiempo, precioso o angustiante, la calidad de vida de una persona y de todo su entorno familiar.
La demencia más frecuente es la enfermedad deAlzheimer; es la que más se conoce y de la que más se ha hablado y dado información en todos los medios de comunicación, pero existen otros dos tipos de demencias degenerativas primarias: la demencia por cuerpos de Lewy y la demencia frontotemporal, que, aunque no sean igual de frecuentes, son entidades en las que hay que pensar más de lo que parece en el momento del diagnóstico.
Después de la demencia detipo Alzheimer, le sigue en frecuencia la demencia por cuerpos de Lewy y, en tercer lugar, la demencia frontotemporal, pero en las presentaciones seniles. En las presentaciones preseniles, la más frecuente después de la demencia de tipo Alzheimer es la demencia frontotemporal.
Los medios sociales tal vez no tienen que hacerse eco de esto (¿o sí?), pero la sociedad médica sí ha de saber de ello,la medicina de familia tiene que plantearse que estas demencias existen, que hay que diagnosticarlas y tratarlas correctamente. Aunque aún no dispongamos de un tratamiento curativo, si existen tratamientos sintomáticos que ayudan al paciente y a sus cuidadores.
Demencia frontotemporal
La demencia frontotemporal representa el 10% de todas las demencias y su prevalencia oscila entre el 10% y el20%. Esta demencia puede ser primaria o secundaria. Las demencias frontotemporales secundarias habitualmente se deben a enfermedades muy diferentes entre sí, con las que debemos establecer un diagnóstico diferencial; pueden ser demencias vasculares, por trastornos metabólicos, carenciales y tóxicos, por agentes infecciosos, por depósito, por traumatismo craneoencefálico, por tumores cerebrales ypor cuadros psiquiátricos. Las demencias frontotemporales primarias son mayoritariamente esporádicas, sus causas se desconocen y se observa que el 40%-45% de los casos tienen antecedentes familiares de primer grado. Según Cummings, aproximadamente el 20% de los casos de demencia frontotemporal es de carácter familiar, con un patrón hereditario autonómico dominante.
Las demencias frontotemporalesson, en general, un síndrome que contiene varios procesos neuropatológicos que conducen a la degeneración de los lóbulos frontales y temporales. Como característica más frecuente y común se encuentra una grave pérdida neuronal. Es un síndrome heterogéneo desde el punto de vista neuropatológico y también desde el punto de vista clínico. Clínicamente se caracteriza por un inicio gradual y deprogresión lenta de trastorno del comportamiento y la personalidad, con preservación de la memoria hasta fases avanzadas.
A partir de 1980 se despertó un mayor interés por el estudio de las demencias frontotemporales que dio lugar a la aparición de nuevas clasificaciones. A partir de 1998, con los estudios de Lund y Manchester, aparecieron los primeros criterios diagnósticos que, aunque no ofrecen una...