demencias.

Sinopsis
A) Demencias subcortiles.
Síndrome demencial que se caracteriza por los cambios de personalidad y trastornos cognitivos que incluyen un cambio de personalidad, un trastorno de la memoria, una dificultad en manipular los conocimientos adquiridos y un enlentecimiento considerable en la rapidez del tratamiento de la información. En contraste con la demencia cortical, el lenguaje esrelativamente bien conservado y no se encuentra la triada afasia-apraxia-agnosia. El cuadro clínico se aproxima entonces en éste caso al síndrome frontal. Los cambios neuropatológicos interesan a las estructuras subcorticales : sustancia blanca, ganglios de la base, tálamo e hipotálamo. Se encuentra en las enfermedades de Parkinson, la corea de Huntington, la parálisis supranuclear progresiva y laenfermedad de Wilson (Bérubé, 1991).

Datos epidemiológicos
Enfermedades de Parkinson: La Enfermedad de Parkinson se inicia generalmente en las personas entre los 50 y 60 años, aunque se puede presentar en personas de menor edad; es crónica y progresiva, causando una pérdida paulatina de la capacidad física y mental, hasta llegar a la discapacidad total. La mayoría de los pacientes de Parkinsonse encuentran en situación de doble vulnerabilidad: vejez y discapacidad (Anon, 2005).
Corea de Huntington: La edad de comienzo se sitúa entre los 30 y los 45 años, aunque puede darse a partir de los dos años. Los niños que desarrollan la enfermedad raramente alcanzan la edad adulta. La prevalencia de la enfermedad de Huntington (EH) se considera entre 5 y 10 casos por 100.000 habitantes, algomenor en países del Este asiático y en la población de raza negra. La incidencia anual varía entre 1 y 4 casos por millón de habitantes. Los estudios genealógicos han permitido situar el origen de la enfermedad en el oeste de Europa (Francia, Alemania y Holanda), siendo la emigración de estas familias, probablemente en relación con la dispersión de los hugonotes hacia América, Inglaterra, Sudáfricay Australia, el origen de la extensión de la enfermedad. Es posible que en el futuro la posibilidad de realizar consejo genético a los sujetos afectos haga que podamos llegar a ver su erradicación, al menos en países desarrollados.
Afecta a mujeres y varones de igual manera (Anon, 2008).

Parálisis supranuclear progresiva: La incidencia mundial es de aproximadamente 4 casos por cada millón dehabitantes. Se observa con mayor frecuencia en hombres que en mujeres, la edad promedio en que comienza es 65 años y, desafortunadamente, aún no se ha encontrado su cura.
Algunas estadísticas indican que los pacientes con la PSP viven, en promedio, 6 años después de que se les han detectado los síntomas (Donoso, 2009).
Enfermedad de Wilson: Es una enfermedad poco frecuente, que afecta a 1 decada 30000 recién nacidos, aunque las primeras manifestaciones clínicas suelen darse entre los 6 y los 40 años. La enfermedad se produce por un defecto genético de transmisión autonómica recesiva. Existen varias mutaciones que llevan al mismo defecto, a una alteración en una proteína transportadora de cobre, que impide su correcta eliminación por el sistema biliar. La variedad clínica y de la edad depresentación depende del tipo de mutación genética y de factores externos (Anon, 2008).
B) Descripción de las demencias.
Enfermedad de parkinson: La EP es primordialmente un desorden extrapiramidal progresivo (involucra los sistemas motores de los ganglios basales más que el tracto piramidal) con características clínicas motrices de postura encorvada, bradicinesia (enlentecimiento en lainiciación del movimiento), temblor (cuando la extremidad afectada está en reposo, aunque típicamente no cuando está en movimiento), rigidez dentada (v.g., rigidez que parece un atrapar y soltar, especialmente cuando el clínico intenta pasivamente mover la extremidad del paciente y marcha festoneada). Los deterioros neuropsicológicos manifestados en la demencia producida por Parkinson incluyen...