Dentinogenesis imperfecta

Universidad Regional Autónoma De Los Andes
"Uniandes"
Facultad De Ciencias Médicas
Carrera De Odontología
Patología Bucal






Seminario Dentinogenesis imperfecta
Integrantes: Aguilar Cristina
Campaña Jennifer
Maliza Karla
Morales Judith
Zuñiga Amada
Semestre: Cuarto Odontología
CATEDRÁTICO: DRA. CATALINA BOABA
DEFINICION
La Dentinogénesis Imperfecta es un trastorno en eldesarrollo de la dentina de origen hereditario, de carácter autosómico dominante. Consiste en un defecto en la formación de la matriz orgánica de la dentina que se origina durante la fase de histo-diferenciación. La dentina presenta un aspecto opalescente característico, por lo que también se ha denominado dentina opalescente hereditaria. Puede aparecer sola o conjuntamente con la osteogénesisimperfecta; por ello la importancia del diagnóstico temprano.
A pesar de tener baja incidencia trae grandes implicaciones estéticas, funcionales y psicosociales para el paciente.


EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA
La DI es una anomalía poco frecuente, con una incidencia de 1 por cada 8000 nacimientos. No existe una predisposición por raza o sexo. Se puede presentar de forma aislada o asociada aalgunos síndromes, tales como: síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Goldblatt, síndrome braquioesqueletogenital, la displasia imunoósea de Schimke, la calcicosis y el síndrome de Seckel.
Los tres tipos de DI se heredan de forma autosómica dominante, sin embargo se ha visto que difieren los genes afectados:
La DI tipo I está producida por un defecto en los genes 1A1 (COL1A1) ó 1A2 (COL1A2) loscuales codifican la síntesis de procolágeno que forma la matriz ósea5.
La DI tipo II y III se ha relacionado con defectos en el cromosoma 4.Las mutaciones en los genes de la fosfoproteína ácida de la matriz de dentina y el gen de sialofosfoproteína de dentina parecen ser la causa.
CARACTEISTICAS

RADIOGRAFICA
Coronas con aspecto bulboso.
Marcada constricción cervical.
Raíces cortas y romas.Cámaras pulpares pequeñas y opacas, normalmente obliteradas por depósito de dentina.
No hay aumento a la susceptibilidad a caries.
Microscópicamente la dentina posee menor cantidad de túbulos dentinarios pero más grandes e irregulares y hay menos mineralización.

CLINICAS
aspecto opalescente, con una translucidez rara y de color que varía del café amarillo al gris azulado. Toda la coronamanifiesta cambio de coloración debido a la dentina anormal subyacente.
A pesar de que el esmalte es normal tanto en su estructura como en su composición química se fractura con facilidad, al parecer se debe al soporte deficiente que proporciona la dentina anormal.
La morfología dental en general es rara ya que hay una constricción excesiva en la unión esmalte cemento, lo que le da a la corona formade campana
En los casos donde el grado de afección es muy avanzado, el resultado es una apariencia edéntula.
maloclusión clase III en el 70 - 80% de los casos; con una alta incidencia de mordidas cruzadas anteriores y posteriores y mordida abierta.
Infecciones periapicales y abscesos recurrentes.

TIPOS
La Dentinogénesis Imperfecta se puede dividir en tres tipos que se basan en criteriosclínicos, radiológicos e histológicos. En el tipo I, la D.I se asocia a la Osteogénesis Imperfectamientras que los otros dos tipos se manifiestan como entidades independientes.
Tipo I (asociada con osteogénesis imperfecta)
La osteogénesis imperfecta es una alteración del tejido conjuntivo cuya característica principal es la fragilidad del tejido óseo, asociado con escleróticas azules, pérdidaprogresiva de la audición, alteraciones pulmonares y cardiovasculares. Patología hereditaria autosómica dominante, aunque parece que algunas formas de la enfermedad se heredan de una forma autosómica recesiva o que tiene un alto índice de mutaciones ya que algunos de los progenitores de estos enfermos no presentan clínica o pueden afectarse de distintos grados.
Del 10 al 50% de los pacientes con...