Dentista

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Revista Odontológica Mexicana
Vol. 14, Núm. 1

Facultad de Odontología

Marzo 2010

pp 63-68

CASO CLÍNICO

Rehabilitación bucal bajo anestesia general
en el síndrome de Alagille. Reporte de un caso
Lilia Espinosa Victoria,* Eduardo de la Teja Ángeles,§ Luis Américo Durán Gutiérrez,II Luis Alberto Gaitán Cepeda¶

RESUMEN

ABSTRACT

El síndrome deAlagille es un desorden multisistémico, autosómico dominante con manifestaciones clínicas variables, principalmente afecta el hígado, conductos biliares, riñones, corazón,
ojos, y tejido óseo. Presenta una incidencia de 1 en 100,000 nacidos vivos. Es importante eliminar focos infecciosos en la cavidad bucal de estos pacientes por la susceptibilidad a presentar
procesos infecciosos e incluso sepsispor inmunodepresión inherente al síndrome. Este artículo describe el caso de un paciente con diagnóstico de síndrome de Alagille y el plan de tratamiento multidisciplinario para llevar a cabo la rehabilitación bucal
bajo anestesia general, cabe destacar que el paciente presentaba pigmentación completa de la dentición primaria de color verde a causa de la bilirrubina; el tratamiento fue radical parala eliminación de focos infecciosos, anteponiéndose la salud del
paciente a la estética.

The Alagille syndrome is a multi-systemic disorder, it is inherited
as an autosomal dominant trait, with variable clinical manifestations, mainly affects the liver, and biliary conduits, kidneys, heart,
eyes, and an unusual butterfly shape of the bones of the spinal
column. The estimated prevalence ofAlagille syndrome is 1 in
100,000 live births. It is important to eliminate caries in the buccal
cavity of these patients by the susceptibility to present infectious
processes and sepsis by inherent immunological depression of
the syndrome. This article describes the case of a patient with diagnosis of Alagille Syndrome and the multidisciplinary treatment to
carry out the buccalrehabilitation under general anesthesia, it is
important to inform that the patient presented complete green pigmentation of the primary dentition, because of the bilirubin, the
treatment was radical for the elimination of infectious centers, putting in front the health of patient to the aesthetic one.

Palabras clave: Síndrome de Alagille, rehabilitación bucal, inmunosupresión, dientes verdes.
Key words:Alagille syndrome, buccal rehabilitation, immunosuppression, green teeth.

SÍNDROME DE ALAGILLE/DISPLASIA
ARTERIOHEPÁTICA
Es una alteración autosómica dominante recientemente mapeada en el 20p 12-jagged-locus 1 (JAG1).
Su incidencia en los Estados Unidos es de aproximadamente 1 en 100,000 nacidos vivos, no existe diferencia alguna de penetrancia entre los sexos, la mayoría de los casos sondiagnosticados después de
los 6 meses de edad en el 70% de los neonatos,
descubriéndose por alteraciones cardiacas o renales.1 También es denominado escasez sindrómica de
conductos biliares caracterizado por colestasis crónica (obstrucción del flujo biliar), facies característica
(cara triangular, hipertelorismo, ojos profundos, mentón puntiagudo, frente prominente, nariz caída), soplocardiaco, embriotoxon posterior (alteración de la cámara anterior del ojo) y vértebras en mariposa. Histológicamente el hígado se caracteriza por una relación
en el número de conductos biliares y de espacios
porta, se puede encontrar fibrosis de grado variable.2
Otras alteraciones que podemos mencionar son el

compromiso renal, osteoarticular, retraso en el neurodesarrollo, pubertad retardada, vozaguda y retardo
pondoestatural.
El síndrome de Alagille presenta condiciones médicas de importancia que se deben valorar para evitar
riesgos quirúrgicos al paciente, ya que cursan con inmunosupresión secundaria a la hepatopatía, esto significa un alto riesgo a infecciones, cualquier foco infeccioso tiene el potencial suficiente para desarrollar
sepsis.3 Todos los factores de la coagulación...