dERECHO

SINDROME DE PARKES WEBER
Prof. ALFREDO WIEDERHOLD y Drs. MANUEL NEIRA y JULIO NAZER
Catedra de Pediatria del Prof. Arturo Scroggie,
Hospital "Roberto del Rio". Santiago.
Da tan de 1900 los primeros estudios
realizados sobre este cuadro clinico, en
que Klippel y Trenaunay describieron un
caso caracterizado por un naevus del
miembro inferior, varices e hipertrofia de
los tejidos y delesqueleto del segmento
afectado, denominandolo "Naevus Varicoso
Osteohipertrofico", dando gran importancia
al naevus, que para ellos era
la lesion fundamental.
Posteriormente se ban descrito formas
osteohipertroficas sin naevus, o bien, cases
en que el naevus esta en el lado opuesto
a las lesiones hipertroficas y varicosas.
Entre estas comunicaciones se pueden citar
las hechas por Apert,Danlos y Flandin
en 1909, Leroux y Raoul en 1910, Babourreix
y Lance en 1924 y Appert en
1931 (Servelle*).
Parkes Weber describio en 1918 un cuadro
clinico, con lesiones semejantes a las
descritas por Klippel y Trenaunay, con el
titulo de "Hemangiectasia hipertrofica" y
que se caracteriza por angiomas, varices,
aneurismas cirsoideos o arteriovenosos e
hipertrofia segmentaria. En 1928Pautrier
y Ullmo comunican los estudios histologicos
realizados en un enfermo de 17 anos
que presentaba una hemangectasia hipertrofica
y encontraron hiperqueratosis, dilataciones
vasculares subepidermicas, esclerosis
del tejido conjuntivo, infiltracion
histiocitaria y acumulo de pigmento ferrico
en el dermis (Hevia y col. 5 ) -
En 1930 Casaubon y Chait 2, de Argentina,
relatan un caso en quecoexistian
angioma e hipertrofia segmentaria.
En 1939, Gunche y lapalucci *, tambien
de Argentina, presentan un caso de
23 anos en el que el proceso ataca solo al
miembro inferior derecho, con dilataciones
varicosas bien marcadas y con un aumento
de los diametros transversales del
miembro.
Servelle s, en 1945, presenta las observaciones
de dos pacientes con varices e
hipertrofiaregional, uno de ellos con un
naevus.
En Chile, Cienfuegos y Mattar:: en
1931, y Hevia, Rossellot y Burdach 5, en
1952, han relatado tambien casos semejantes.
Patogenia: Tres son las teorias que tratan
de explicar la patogenia de este cuadro
clinico;
1. Comunicaciones arteriovenosas, que
al provocar ectasis e hipertension del territorio
venoso, cuando aun el esqueleto se
halla en desarrollo,provocarian su excesivo
crecimiento.
2. La causa del smdrome seria una lesion
del sistema nervioso simpatico, que
provocaria una paralisis de los vasoconstrictores,
produciendose con ello una vasodilatacion
paralitica.
3. Existencia de algunas anomalias
vasculares, como bridas, estrecheces o
ausencia de una vena (generalmente la
safena), que provocarian ectasis venoso,
con hipertension,que llevarian a la formacion
de varices, angiomas y aumento
del crecimiento oseo. El hecho que se hayan
obtenido buenos resultados con intervenciones
quirurgicas que suprimen dichas
anomalias, va en apoyo de esta teoria.
En 1953, Perez Fontana y Rodriguez 7,
de Uruguay, describen el caso de una nifia
de 2 anos en que encontraron hipertrofia
de un miembro, no solo en su diametro,
sino queen su longitud, lo que
lo diferencia de la Elefantiasis por linfangioma;
pero faltan las flebectasias y opinan
que estas aparecen generalmente en
la infancia y aumentan de manera progresiva.
La arteriografia no mostro la
presencia de fistulas arteriovenosas. La
flebografia profunda mostro falta de inyeccion
de la vena poplitea. Se intervino
quirurgicamente y se encontro una hipoplasia
dela vena poplitea, una brida sobre
la vena y gran cantidad de tejido fibroso
que llenaba la region y que seguSlNDROME
DE PARKE5 WEBER. — Prof. A. Wlederhold y coh.
ramente impidio una buena circulacion en
la vena. Insiniian la idea de injertos venosos
en estos cases como medida terapeutica.
CASO CLINICO
M. P. J. Obs. 140.050, Nino de 31 dias de edad,
sin antecedentes hereditarios de...