DERMATITIS VESICUBULOSA

DERMATITIS VESICULOBULOSA.
PENFIGOIDE BULOSO.
Presentación clínica.
Es un trastorno cutáneo caracterizado por ampollas grandes es una enfermedad autoinmune (hipersensibilidad tipo II), dondedentro de la piel se forman espacios densos llenos de líquido.
El término “penfigoide” refleja la similitud clínica entre el penfigoide buloso y el pénfigo buloso, aunque el primero tiene un pronósticomás favorable. Otra variante de enfermedad ampulosa de la piel caracterizada por vesiculación intraepidérmica en vez de subepidérmica.
Epidemiología.
El PB es la enfermedad ampollosa autoinmune másfrecuente en los países desarrollados en la población adulta. Su incidencia estimada en nuestro medio es de 0,2 a 3 casos nuevos por cada 100.000 habitantes. Algunos estudios recientes apuntan a unincremento de estas cifras en los últimos años, aunque en un estudio muy reciente en Francia se ha encontrado una incidencia de 21,7 casos por millón de personas al año. La incidencia es similar enhombres y mujeres. La mayoría de los casos se presentan en personas mayores de 75 años, pero puede afectar a jóvenes e incluso a niños. Se han descrito diversos casos de PB asociado a distintas neoplasias,si bien estudios realizados con controles emparejados por sexo y edad no han observado un aumento de enfermedades malignas en los pacientes con PB.
Etiología.
Se desconoce la causa, pero puede estarrelacionada con trastornos del sistema inmunitario, algunas otras enfermedades o el uso de algunos medicamentos.
El penfigoide buloso generalmente ocurre en personas de edad avanzada y es pocofrecuente en personas jóvenes. Los síntomas aparecen y desaparecen. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad desaparece al cabo de seis años.
Patogénesis e Histopatología.
Se cree que la unión delos auto anticuerpos IgG al antígeno del penfigoide produce activación del complemento, lo que da lugar a la síntesis de C3a y C5a que causan desgranulación de los mastocitos. Éstos a su vez liberan...