dermatologia
Páginas: 5 (1001 palabras)
Publicado: 25 de febrero de 2014
PENFIGOS
Definición
Los pénfigos son un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes en la piel y / o mucosas, debidas a la producción de autoanticuerpos IgG circulantes en sangre periférica contra diversos antígenos de los puentes de unión intercelulares de los queratinocitos.
Como resultado:
• Las células de la piel se separan unas de otras
• Se acumula líquido entre las capas de lapiel
• Aparecen ampollas que pueden cubrir grandes áreas de la piel.
¿Quién padece de pénfigo?
El pénfigo afecta a personas de todas las razas y culturas. Los grupos que corren mayor riesgo son:
• Las personas de ascendencia mediterránea
• Los judíos del este de Europa
• Las personas que viven en la selva del Brasil.
El pénfigo afecta tanto a mujeres como a hombres y con la mismafrecuencia. Es más común en personas de mediana edad o de edad avanzada. Sin embargo, puede presentarse en niños y jóvenes.
PENFIGO VULGAR
Es la forma clínica más común de pénfigo y representa un 85% del total. Se caracteriza por ampollas intraepidérmicas flácidas que se originan por acantolisis (unión del autoanticuerpo al antígeno rompe los desmosomas originando despegamiento de losqueratinocitos) sobre piel aparentemente sana y que se rompen con facilidad dejando grandes áreas erosivas.
Se trata de una enfermedad que es más frecuente en adultos y ancianos
Etiopatogénesis
La característica patogénica del pénfigo vulgar es la formación de autoanticuerpos, principalmente IgG subclase 4, que reaccionan con la región amino terminal de las desmogleínas (Dsg) situadas en desmosomasde la superficie celular de los queratinocitos, sobre todo Dsg1 de 160 kDa y Dsg3 de 130kDa.
Clínica
En 50 a 70% de los pacientes con pénfigo vulgar, las lesiones comienzan a aparecer en la mucosa oral y se mantienen ahí aproximadamente durante cuatro meses antes de extenderse al resto de la piel; esto constituye un motivo común de retardo en el diagnóstico pues, además, la forma depresentación difiere en cada uno de esos sitios.
Lesiones en las mucosas
El pénfigo vulgar afecta principalmente la mucosa oral, aunque también puede afectar la conjuntiva, la nariz y los genitales.
Clínicamente se distingue por la aparición de vesículas flácidas que al romperse dejan erosiones dolorosas de forma y tamaño irregulares con bordes poco definidos, cubiertas por costras hemorrágicas.Pueden crecer también en la tráquea, donde causan ronquera y disnea, o en el esófago, donde provocan disfagia.
Lesiones cutáneas
El 10 a 15% de los casos con pénfigo vulgar éste inicia con lesiones en el tronco, la piel cabelluda y los pliegues. Se manifiesta con ampollas flácidas de contenido claro, hemorrágico o seropurulento que se asientan sobre una base eritematosa y al romperse dejanerosiones dolorosas cubiertas por costras que tienden a curar sin dejar cicatriz. Se alivian en uno o dos años y dejan hiperpigmentación posinflamatoria.
Puede observarse el signo de Nikolsky (síntoma mecánico de acantólisis activa), que consiste en el despegamiento de la epidermis aparentemente sana al realizar una ligera presión lateral, es positivo.
Otra característica de los pacientes conesta enfermedad es el signo de Asboe-Hansen, que consiste en el aumento periférico del tamaño de la ampolla al presionar verticalmente su superficie, aunque tampoco es específica.
Lesiones ungueales
La afección de las láminas ungueales puede ser la primera manifestación de la enfermedad en 22% de los casos. Se distingue por paroniquia o líneas de Beau, sobre todo en el primer y segundo dedosde las manos, aunque no existe una explicación para esta topografía.
Estudio Histopatológico
En el diagnóstico, la biopsia debe hacerse en el sitio adecuado; en el caso de la piel, la muestra debe tomarse de una lesión temprana, en tanto que en las mucosas debe tomarse de una lesión con borde activo o denudada.
Las lesiones establecidas muestran ampollas...
Definición
Los pénfigos son un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes en la piel y / o mucosas, debidas a la producción de autoanticuerpos IgG circulantes en sangre periférica contra diversos antígenos de los puentes de unión intercelulares de los queratinocitos.
Como resultado:
• Las células de la piel se separan unas de otras
• Se acumula líquido entre las capas de lapiel
• Aparecen ampollas que pueden cubrir grandes áreas de la piel.
¿Quién padece de pénfigo?
El pénfigo afecta a personas de todas las razas y culturas. Los grupos que corren mayor riesgo son:
• Las personas de ascendencia mediterránea
• Los judíos del este de Europa
• Las personas que viven en la selva del Brasil.
El pénfigo afecta tanto a mujeres como a hombres y con la mismafrecuencia. Es más común en personas de mediana edad o de edad avanzada. Sin embargo, puede presentarse en niños y jóvenes.
PENFIGO VULGAR
Es la forma clínica más común de pénfigo y representa un 85% del total. Se caracteriza por ampollas intraepidérmicas flácidas que se originan por acantolisis (unión del autoanticuerpo al antígeno rompe los desmosomas originando despegamiento de losqueratinocitos) sobre piel aparentemente sana y que se rompen con facilidad dejando grandes áreas erosivas.
Se trata de una enfermedad que es más frecuente en adultos y ancianos
Etiopatogénesis
La característica patogénica del pénfigo vulgar es la formación de autoanticuerpos, principalmente IgG subclase 4, que reaccionan con la región amino terminal de las desmogleínas (Dsg) situadas en desmosomasde la superficie celular de los queratinocitos, sobre todo Dsg1 de 160 kDa y Dsg3 de 130kDa.
Clínica
En 50 a 70% de los pacientes con pénfigo vulgar, las lesiones comienzan a aparecer en la mucosa oral y se mantienen ahí aproximadamente durante cuatro meses antes de extenderse al resto de la piel; esto constituye un motivo común de retardo en el diagnóstico pues, además, la forma depresentación difiere en cada uno de esos sitios.
Lesiones en las mucosas
El pénfigo vulgar afecta principalmente la mucosa oral, aunque también puede afectar la conjuntiva, la nariz y los genitales.
Clínicamente se distingue por la aparición de vesículas flácidas que al romperse dejan erosiones dolorosas de forma y tamaño irregulares con bordes poco definidos, cubiertas por costras hemorrágicas.Pueden crecer también en la tráquea, donde causan ronquera y disnea, o en el esófago, donde provocan disfagia.
Lesiones cutáneas
El 10 a 15% de los casos con pénfigo vulgar éste inicia con lesiones en el tronco, la piel cabelluda y los pliegues. Se manifiesta con ampollas flácidas de contenido claro, hemorrágico o seropurulento que se asientan sobre una base eritematosa y al romperse dejanerosiones dolorosas cubiertas por costras que tienden a curar sin dejar cicatriz. Se alivian en uno o dos años y dejan hiperpigmentación posinflamatoria.
Puede observarse el signo de Nikolsky (síntoma mecánico de acantólisis activa), que consiste en el despegamiento de la epidermis aparentemente sana al realizar una ligera presión lateral, es positivo.
Otra característica de los pacientes conesta enfermedad es el signo de Asboe-Hansen, que consiste en el aumento periférico del tamaño de la ampolla al presionar verticalmente su superficie, aunque tampoco es específica.
Lesiones ungueales
La afección de las láminas ungueales puede ser la primera manifestación de la enfermedad en 22% de los casos. Se distingue por paroniquia o líneas de Beau, sobre todo en el primer y segundo dedosde las manos, aunque no existe una explicación para esta topografía.
Estudio Histopatológico
En el diagnóstico, la biopsia debe hacerse en el sitio adecuado; en el caso de la piel, la muestra debe tomarse de una lesión temprana, en tanto que en las mucosas debe tomarse de una lesión con borde activo o denudada.
Las lesiones establecidas muestran ampollas...
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