Dermatologia

Enfermedades ampollosas no hereditarias

Enfermedades ampollosas no hereditarias

J.M. Mascaró Galy

La formación de ampollas en la piel es característica de una serie de enfermedades cutáneas autoinmunes. Estas enfermedades suelen subdividirse normalmente en dos grandes grupos en función del nivel microscópico en donde se forman las ampollas en la piel. Si las ampollas se forman en elinterior de la epidermis las enfermedades reciben el nombre de pénfigos, y en este grupo se incluyen el pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, pénfigo por IgA, y pénfigo paraneoplásico. Si las ampollas se forman por debajo de la epidermis las enfermedades reciben el nombre genérico de enfermedades ampollosas subepidérmicas, y en este último grupo se incluyen el penfigoide ampolloso, penfigoide cicatricial(o de mucosas), herpes gestationis, epidermolisis ampollosa adquirida, lupus eritematoso ampolloso, enfermedad ampollosa IgA linear y dermatitis herpetiforme. La frecuencia relativa de estas enfermedades es variable según los grupos de edad. En este capítulo nos referiremos fundamentalmente a la dermatitis herpetiforme y a la enfermedad ampollosa por IgA lineal, que son las enfermedades ampollosasautoinmunes más frecuentes dentro de la edad pediátrica.

DERMATITIS HERPETIFORME Concepto
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad cutánea autoinmune que se asocia con gran frecuencia a los haplotipos HLA-B8, -DR3, y -DQw2. En todos los pacientes las lesiones de la piel se asocian a una enteropatía sensible al gluten (enfermedad celíaca), que suele ser subclínica y sólo se detecta alrealizar una biopsia intestinal. Aunque la etiopatogenia no se conoce, se sabe que la enfermedad mejora y cura con dieta sin gluten, y recidiva por transgresiones dietéticas.

Clínica
La dermatitis herpetiforme no suele aparecer antes de los 2 años de edad. Se piensa que esto es debido a que el gluten no se introduce en la dieta antes de esa edad. La erupción cursa con un prurito muy intenso y selocaliza preferentemente en las zonas de extensión (Fig. 1): codos, cara posterior de los antebrazos,

Fig. 1. Dermatitis herpetiforme.Pápulas y excoriaciones localizadas en zonas de extensión.

Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica

35

J.M. Mascaró Galy

rodillas, glúteos, nuca, aunque hasta en un 10% puede haber una distribución atípica y puede afectarsecualquier parte de la piel. Aunque pueden ser precedidas por lesiones urticariformes, las lesiones iniciales suelen ser unas pápulas eritematosas que se agrupan. Sobre estas lesiones aparecen después pequeñas vesículas por lo que el aspecto recuerda al de un herpes simple (y de ahí el nombre de «herpetiforme»). Con el tiempo las lesiones pueden evolucionar a vesículas mayores y ampollas, pero estono es frecuente. Debido al prurito intenso a menudo sólo se observan lesiones excoriadas o eccematizadas por el rascado persistente de las zonas afectas. Esto dificulta el diagnóstico y hará confundir a menudo la dermatitis herpetiforme con otras patologías más frecuentes. Tal como se señalaba todos los pacientes presentan una enteropatía por gluten. En la mayoría de los pacientes se trata de uncuadro asintomático, pero en un 1020% de los casos pueden existir diarreas o signos de malabsorción.

Diagnóstico
El examen histológico convencional (hematoxilina-eosina) de una biopsia de las lesiones puede ayudar dado que sugiere el diagnóstico y descarta otros procesos más comunes que pueden confundirse clínicamente. Se suelen observar infiltrados inflamatorios perivasculares en el dermissuperficial y unos microabcesos de neutrófilos en las puntas de las papilas dérmicas. En las lesiones más evolucionadas pueden haber también vesículas subepidérmicas. Estos hallazgos, sin embargo, no son específicos ya que pueden observarse en otras enfermedades ampollosas. Por lo tanto, aunque la histología descarte algunas patologías, no es suficiente para confirmar que se trata de una dermatitis...