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Dermatomiositis
Publicado el diciembre 16, 2011 de Doctor'sMagazine
La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática (MII) con hallazgos cutáneos característicos. Se trata de un trastorno sistémico que afecta más frecuentemente a la piel y los músculos, pero también puede afectar a lasarticulaciones, el esófago, los pulmones, y, menos comúnmente, en el corazón.
Las manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis son sólo una parte de un conjunto de características de esta enfermedad. La dermatomiositis no sólo es una miopatía inflamatoria idiopática (MII) con hallazgos cutáneos característicos, sino también una enfermedad sistémica que afecta con frecuencia a las articulaciones, elesófago, los pulmones, y, menos comúnmente, en el corazón.
En 1975, Bohan y Peter sugirió por primera vez un conjunto de criterios para ayudar en el diagnóstico y la clasificación de la dermatomiositis y la polimiositis(PM). De los cinco criterios, 4 se refieren a la afectación muscular (por ejemplo, progresiva debilidad proximal simétrica, enzimas musculares en niveles elevados, hallazgos anormalesen el electromiograma [EMG], y los resultados anormales de biopsia muscular], y la quinta es la enfermedad cutánea compatible.
Estos investigadores también sugirieron cinco subgrupos de miositis:
1)    Dermatomiositis.
2)      Polimiositis.
3)      Miositis con cáncer.
4)      Polimiositis/dermatomiositis de la infancia.
5)       Miositis superponiendose con otro trastorno vascular delcolágeno.
Posteriormente, Bohan y Peter señaló que la enfermedad cutánea puede preceder al desarrollo de la miopatía. Sin embargo, otro posible subconjunto de pacientes con la enfermedad que afecta sólo la piel ha sido reconocido; Esta condición se conoce como dermatomiositis amiopática (ADM), o dermatomiositis sin miositis. La asociación entre dermatomiositis (y, posiblemente, polimiositis) y elcáncer ha sido ampliamente reconocida.
La Dermatomiositis amiopatica (ADM) se diagnostica en pacientes con enfermedad cutánea típica que no muestran ninguna evidencia de la debilidad muscular y en los que los niveles séricos de enzimas musculares son normales en repetidas ocasiones durante un período de dos años en ausencia de la utilización de terapias modificadoras de la enfermedad, tales comocorticosteroides, inmunosupresores, o ambas cosas durante 2 meses o más.
Cuando se estudia, pacientes con ADM se pueden presentar hallazgos anormales en la ecografía, la electromiografía, resonancia magnética (MRI), la espectroscopia por resonancia magnética o la biopsia muscular. Estos pacientes padecen una afectación muscular, y su estado puede ser mejor clasificado como dermatomiositishipomiopatica. Los pacientes con DM hipomiopatica o ADM también puede reflejar una enfermedad subyacente, y algunos desarrollan enfermedad pulmonar grave, en particular las personas en los países asiáticos.
Los pacientes en quienes se resuelve miositis después de la terapia, pero cuya afectacion en la piel sigue estando activa como característica importante de la enfermedad. Estos pacientes no sonclasificados como de ADM, a pesar de que en este punto, la afectación de la piel es la manifestación más grave y a menudo la única de la enfermedad. Germani y sus colegas han sugerido el termino dermatomiositis postmiopatica para de estos pacientes.
Las manifestaciones cutáneas raras incluyen vesiculas, lesiones erosivas y una eritrodermia exfoliativa. Muestras de biopsia de los pacientes muestran unadermatitis de interfase similar a la observada en las muestras de biopsia de la erupción heliotropo, pápulas de Gottron, poiquilodermia o lesiones del cuero cabelludo. Estas manifestaciones cutáneas pueden ser más comunes en los pacientes con una enfermedad asociada que en aquellos sin un tumor maligno.
Fisiopatología
La dermatomiositis es considerado como el resultado de un ataque humoral...