Dermatomiositis

REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTOAMERICA

LXIV (578) 53-55; 2007

DERMATOLOGÍA

DERMATOMIOSITIS

Daniel Arguello Ruiz * Manfred Baumgartner Reyes **

S

U M M A R Y

malignancy. The therapeutic goal is to maintain function and prevent or minimize sequelae. Palabras clave: dermatomiositis, miopatia, malignidad.

Dermatomyositis is an idiopathic inflammatory myopathy withcharacyeristic skin manifestations. Although the disorder is rare, early recognition and treatment are important ways to decrease the morbidity of systemic complications. An association with other connective tissue disorders and malignancy make this diagnosis particularly important to primary care physicians. The etiology of dermatomyosistis remains unknown. Patient management includes careful evaluationfor underlying malignancy and liberal use of physical therapy, antihistamines, sunscreen and oral corticosteroids. Poor prognostic indicators include poorly responsive disease, delay in diagnosis and the presence of

I

NTRODUCCIÓN

La dermatomiositis consiste en una enfermedad difusa e inflamatoria del músculo estriado asociado a síntomas cutáneos, de origen desconocido con una evoluciónque puede ser aguda, subaguda o crónica, quizás autoinmunitaria en su génesis, que compromete principalmente los músculos proximales. En el sentido estricto, se debería tratar como dermatomiositis cuando existen síntomas cutáneos y polimiositis por separado. La dermatomiositis

comparte muchas de las características de las colagenosis, en ocasiones evoluciona sin miositis o en otras es unaenfermedad paraneoplásica. Se habla de 1 a 6 casos por cada millón de habitantes, predomina en el sexo femenino, es más común en jóvenes y niños entre los 5 y 15 años de edad o alrededor de la quinta década de la vida, además existe una asociación racial con los afroamericanos. Como se mencionó su etiología es desconocida aunque existe mucha probabilidad de que estemos hablando de una enfermedad deorigen autoinmunitario, también se han mencionado factores infecciosos, endocrinos y genéticos y a veces coincide con una neoplasis interna. La inmunidad celular se encuentra intacta, por lo que el daño muscular

* Médico General. EBAIS Coyol, Área de Salud Alajuela Oeste, CCSS ** Médico General.

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se explica por citotoxicidad de linfocitos Tcontra el músculo, esto hace pensar que en la etiopatogenia de la dermatomiositis juega un papel muy importante la inmunidad celular. El completo “complemento de ataque de membrana “ha sido encontrado en la piel de pacientes con esta enfermedad, indicando que el complemento también esta involucrado en su desarrollo. Se han encontrado particulas virales en el músculo esquelético. Lo que sugiere unaparticipación viral. Por otro lado, un incremento de los antígenos HLA-88 y HLA-B 14 sugiere un factor genético claramente asociado. La relación de la enfermedad con el cáncer interno en adultos hace pensar en una respuesta inmunológica anormal a la aparición de tumores. En cambio en niños no existe tal relación con cáncer. Lo que sugiere un origen distinto de la dermatomiositis en niños que enadultos. Se pueden distinguir los siguientes tipos3: 1. Tipo 1: miositis sin lesiones cutáneas (polimiositis) 2. Tipo II: polimiositis y lesiones cutáneas (dermatomiositis clásica) 3. Tipo III: polimiositis o dermatomiositis acompañada de neoplasia (paraneoplásica) 4. Tipo IV: polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil (lenta o benigna) 5. Tipo V: polimiositis o dermatomiositis relacionadacon otra enfermedad del tejido conectivo. 6. Tipo VI: dermatomiositis sin miositis (amiopática) En cuanto a la dermatomiositis

juvenil, la edad media de aparición es de 9 años; no existe asociación con tumores como se había mencionado, la dermatomiositis del adulto inicia habitualmente entre los 30 y 50 años de edad y los síntomas son semejantes a la forma juvenil. La forma parancolásica ocurre...