Dermatomiositis
Páginas: 2 (280 palabras)
Publicado: 30 de marzo de 2015
Dermatomiositis
Alessandra Chiti M.
Definición
La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria que afecta a la
piel y el músculo. Se incluye dentro de las miopatías inflamatorias
idiopáticas omiositis idiopáticas, que son un grupo heterogéneo de
enfermedades musculares de etiología desconocida que se
caracterizan por la aparición progresiva de debilidad muscular e
inflamación.
La edadde comienzo tiene una distribución bimodal con un peak
entre los 10 y 15 años y después entre los 45 y 60 años. En éstos
últimos, particularmente mayores de 50 años, se puede asociar con
neoplasia
Los hallazgos histopatólogicos en el músculo reflejan la participación
del sistema inmunológico en esta enfermedad: hay participación de
la inmunidad humoral con depósito de inmunoglobulinas ycomplemento en los vasos sanguíneos e infiltrado de linfocitos CD4+
perivascular.
Clínica
Rash
Heliotropo y en V
Debilidad
Pápulas
muscular proximal
de Gottron
Fenómeno de Raynaud
Disfagia
Artralgias y mialgias
Calcinosis (niños)
Enfermedades pulmonares
Criterios diagnósticos
1) Debilidad muscular proximal.
2)
Biopsia muscular que demuestra inflamación:Evidencia de necrosis de fibras musculares de tipo 1 y 2, fagocitosis, regeneración con
basofilia, núcleos grandes del sarcolema con nucleolos prominentes, atrofia de
distribución perifascicular, variación enel tamaño de las fibras y exudado inflamatorio
en al histología del músculo esquelético.
3) Electromiografía que demuestra cambios miopáticos
inflamatorios.
4) Niveles séricos elevados deenzimas musculares (habitualmente
creatinfosfokinasa CPK) 10 veces el valor normal.
5) La presencia de un rash cutáneo asociado.
Tratamiento
Altas dosis de esteroides orales (1 mg/kg/día deprednisona)
Normalizado CPK, reducir 10 mg por mes.
Metrotrexato y azatioprina en caso de no respuesta o intolerancia a
corticoides.
Neumonitis intersicial: ciclofosfamida y azatioprina....
Alessandra Chiti M.
Definición
La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria que afecta a la
piel y el músculo. Se incluye dentro de las miopatías inflamatorias
idiopáticas omiositis idiopáticas, que son un grupo heterogéneo de
enfermedades musculares de etiología desconocida que se
caracterizan por la aparición progresiva de debilidad muscular e
inflamación.
La edadde comienzo tiene una distribución bimodal con un peak
entre los 10 y 15 años y después entre los 45 y 60 años. En éstos
últimos, particularmente mayores de 50 años, se puede asociar con
neoplasia
Los hallazgos histopatólogicos en el músculo reflejan la participación
del sistema inmunológico en esta enfermedad: hay participación de
la inmunidad humoral con depósito de inmunoglobulinas ycomplemento en los vasos sanguíneos e infiltrado de linfocitos CD4+
perivascular.
Clínica
Rash
Heliotropo y en V
Debilidad
Pápulas
muscular proximal
de Gottron
Fenómeno de Raynaud
Disfagia
Artralgias y mialgias
Calcinosis (niños)
Enfermedades pulmonares
Criterios diagnósticos
1) Debilidad muscular proximal.
2)
Biopsia muscular que demuestra inflamación:Evidencia de necrosis de fibras musculares de tipo 1 y 2, fagocitosis, regeneración con
basofilia, núcleos grandes del sarcolema con nucleolos prominentes, atrofia de
distribución perifascicular, variación enel tamaño de las fibras y exudado inflamatorio
en al histología del músculo esquelético.
3) Electromiografía que demuestra cambios miopáticos
inflamatorios.
4) Niveles séricos elevados deenzimas musculares (habitualmente
creatinfosfokinasa CPK) 10 veces el valor normal.
5) La presencia de un rash cutáneo asociado.
Tratamiento
Altas dosis de esteroides orales (1 mg/kg/día deprednisona)
Normalizado CPK, reducir 10 mg por mes.
Metrotrexato y azatioprina en caso de no respuesta o intolerancia a
corticoides.
Neumonitis intersicial: ciclofosfamida y azatioprina....
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