Dermatomiositis

DERMATOMIOSITIS
CONCEPTO : Es una enfermedad, relativamente rara, clasificada entre las
enfermedades del tejido conectivo, y junto con la polimiositis ( PM ) asocian a una miopatía inflamatoria no supurativa del músculo estriado, con debilidad muscular proximal de las cinturas escapular y pelviana, alteraciones vasculares y en el caso de la dermatomiositis ( DM), una serie de alteracionescutáneas, que son tan características, que es posible hacer el diagnóstico de esta enfermedad, con la sola observación de los cambios cutáneos.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia es mayor en mujeres que en hombres ( 2:1). Puede presentarse a cualquier edad, pero existe un pico en la infancia, antes de los 10 años ( DM infantil), y otro pico en el grupo de edad de 50-60 años, estando en este último grupofrecuentemente unida a patologías malignas.
ETIOPATOGENIA:
Se le considera una enfermedad autoinmune, dada la presencia de infiltrados inflamatorios musculares crónicos, su asociación con otras enfermedades autoinmunes y el hallazgo de autoanticuerpos en el suero de los pacientes. La acción de diversos agentes infecciosos: Virus ( cosackie, echo, adenovirus, retrovirus incluido el VIH y el HTLV-1);Parásitos ( Toxoplasma, Borrelias...); Bacterias ( Estrepto y Estafilococos); u otros agentes ambientales ( fármacos, toxinas..), actuando en un individuo susceptible genéticamente generaría un respuesta inmune aberrante, responsable del daño vascular y muscular. Aunque su patogenia no es del todo conocida si que se conocen ciertas alteraciones tanto en la inmunidad celular como la humoral:
INMUNIDADCELULAR: Existe un ataque de las fibras musculares, por
parte de los linfocitos T CD 8+, citotóxicos, dirigidos contra un antígeno
desconocido.
INMUNIDAD HUMORAL: Existe una microangiopatía, secundaria a la
activación local del complemento. Las células endoteliales aparecen
tumefactas, la membrana basal de los vasos aparece engrosada y en sus
paredes se ha demostrado la existencia de depósitos deinmunoglobulinas y
del complejo de complemento (C5b-C9). Esto se ha visto incluso en músculo
todavía indemne o con daño mínimo, sugiriendo que la lesión vascular
mediada humoralmente es la que inicia el daño vascular que precede a la
destrucción muscular.
CLASIFICACIÓN CLÍNICA DE LA PM/DM: modificación de
1991, de la clasificación clásica de Bohan y Meter (1977).
POLIMIOSITIS.
DERMATOMIOSITIS
•PM/DM ASOACIADO CON MALIGNIDAD.
DERMATOMIOSITIS JUNVENIL.
PM/DM ASOCIADA CON CONECTIVOPATÍAS.
DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA.(DMA)

CLÍNICA

LESIONES CUTÁNEAS:
Están ausentes en la PM, y presentes en el 100% de los pacientes con DM y DMA.
Podemos dividirlas en :
• LESIONES CUTÁNEAS PATQGNOMÓNICAS
-Pápula de GOTTRON: son pápulas aplanadas de 1-2 mm de diámetro, de color violáceo, de superficie escamosa,localizadas en el dorso de las articulaciones interfalángicas y/o metacarpofalángicas, y que dejan al desaparecer zonas telangiectáticas y áreas atroncas con halo hiperpigmentado.

- Signo de GOTTRON: constituido por máculas eritematoescamosas, violáceas, simétricas, localizadas en los mismos sitios que las pápulas de Gottron, pero afectando también a codos, rodillas y maleólos internos

• LESIONESCUTÁNEAS CARACTERÍSTICAS: no son específicas, pues
pueden verse en otros procesos como LES, sarcoidosis, triquinosis,
toxoplasmosis.,.,.
-Eritema periorbitario o eritema heliotropo: eritema rojo violáceo, de distribución simétrica, mal delimitado, que comienza por la cara, en especial con edema afectando los párpados superiores, pudiendo extenderse a mejillas, zona interciliar, cuero cabelludo ysurcos nasogenianos.
-Máculas eritematovioláceas, semejantes a las anteriores, que se extienden por zonas fotosensibles, como la V del escote y parte posterior de la nuca, hombros y parte alta de la espalda (eritema en chal o capelina), así como a las superficies extensoras de extremidades, dorso de manos y dedos.
-Alteraciones ungueales: Telangiectasias periungueales , hipertrofia de la...