descripcion del hemidesmosoma

Descripción del Hemidesmosoma.
Estructura de adhesión de algunas células epiteliales. Estas son las responsable de la fijación de células con el tejido conectivo subyacente. El hemidesmosoma,consiste en una placa de proteínas que está situada junto a la membrana plasmática, anclada por el lado citoplasmático.  La unión ocurre gracias a la familia de proteínas llamadas integrinas. Lasintegrinas unen mediante su dominio extracelular a proteínas de la lámina basal con filamentos intermedios de queratina con ayuda de su región intracelular. La separación entre el hemidesmosoma y la láminabasal es de aproximadamente 25 nm. El hemidesmosoma se encuentra, generalmente, en epitelios dispuestos a considerables fuerzas mecánicas como la córnea, la epidermis y el esófago.Semiológicamente definimos una ampolla como una lesión primaria llena de liquido de más de 1 cm. y una vesícula cuando es de menor tamaño, a pesar de esta definición de ampollas el espectro de enfermedades ampollosases más amplio, clasificándose dentro de las enfermedades ampollosas aquellas entidades que se caracterizan por la alteración en la cohesión entre las estructuras cutáneas independientemente de que seexpresen clínicamente como ampollas, vesículas u otro tipo de lesiones clínicas. Las ampollas pueden desarrollarse en piel y mucosas, pueden ser localizadas o generalizadas y localizarse en cualquiernivel cutáneo (epidérmico, unión dermo-epidérmica, dérmica). Las ampollas pueden tener diferentes causas (fig 1), pueden ser congénitas (por alteración congénita en las estructuras de cohesión) oadquiridas. Las adquiridas pueden tener a su vez diferentes orígenes: físicas, infecciosas, isquémicas, metabólicas, autoinmunes, etc. El objetivo de este tema va a ser estudiar las enfermedadesampollosas autoinmunes considerándose como tales a aquellas enfermedades caracterizadas por la presencia de autoanticuerpos patogénicos dirigidos contra antígenos funcionales de la unión intercelular o...