Desordenes En El Ciclo De La Urea

Por: Luis Miguel Hoyos Vertel
Estudiante de Enfermería
Asignatura: Bioquímica
Facultad Ciencias de la Salud
UNIVERSIDAD DE CORDOBA - MONTERIA - COLOMBIA.


Definición: Fue descrito en 1932por Hans Krebsy y Kurt Heinseleit, estas son 5 reacciones enzimáticas destinadas a evitar la acumulación de tóxicos provenientes del metabolismo proteico.
El ciclo de urea es un proceso en el cual losdesechos (amoníaco) son eliminados del cuerpo. Cuando se consumen proteínas, el cuerpo las descompone en aminoácidos. El amoníaco se produce a partir de los aminoácidos sobrantes y son eliminados delcuerpo. El hígado produce varios aceleradores bioquímicos (enzimas) que convierten el amoníaco en su forma llamada urea, que el cuerpo puede eliminar en la orina. Si este proceso se altera, losniveles de amoníaco empiezan a elevarse. Varias afecciones hereditarias pueden ocasionar problemas con este proceso de eliminación de desechos. A las personas con un trastorno en el ciclo de la urea lesfalta un gen que produce las enzimas necesarias para descomponer el amoníaco en el cuerpo.
BIOQUIMICA
El ciclo de la urea empieza en el interior de las mitocondrias del hígado, si bien tres de lospasos siguientes tienen lugar en el citosol; por tanto, el ciclo abarca dos compartimientos celulares. El primer grupo amino que entra en el ciclo de la urea proviene del amoníaco de la matrizmitocondrial, como resultado de las múltiples rutas descritas. Parte del amoníaco también llega al hígado vía vena porta a partir del intestino, en donde se produce por oxidación bacteriana de aminoácidos.Cualquiera que sea su origen, el NH4 generado en las mitocondrias hepáticas se utiliza inmediatamente junto con el CO2 (en forma de HCO3-) producido por la respiración mitocondrial, generando carbamoilfosfato en la matriz. Esta reacción dependiente de ATP es catalizada por la carbamoil fosfato sintetasa I, la enzima reguladora. La forma mitocondrial del enzima es distinta de la forma citosólica...