DESTINO GRUPO AMINO amonio NH4

Destino del grupo amino
1. El amonio es tóxico, sobre todo para el tejido nervioso
2. El amonio se convierte en urea en el hígado
3. El amonio se ha de transportar al hígado en una forma
distinta deNH4+

AA

GLU

GLN y ALA

GLN y ALA

TEJIDOS

Sangre

NH4+

Urea

HIGADO

Fases terminales de la intoxicación por AMONÍACO:
Estado comatoso acompañado de edema cerebral y aumento de la presión
craneal(posible agotamiento del ATP)

GLUDHasa
GLN sintetasa
Exceso de amoníaco ========= GLU ======== GLN (osmolito)
(captación de agua por los astrocitos)
Agotamiento del GLU (y GABA)

desaparición deneurotransmisores

Transporte del ión amonio
hasta el hígado

Glutamato

Glutamina
sintetasa

Glutamina

MÚSCULO

HÍGADO

MAYORÍA DE TEJIDOS
T 30- C.Urea

Aminoácidos

Glutamato

Glutaminasa

Glutamatodeshidrogenasa

Glutamina
T

T

Piruvato

Alanina

Alanina

Piruvato

CICLO ALANINA
-GLUCOSA
Glucosa

Glucosa

Almacen y
movilización
del ión amonio
T 30- C.Urea

Destino del grupo amino.-

GLUdeshidrogenasa
(mitocondrial)

El grupo amino de los AA se debe
eliminar debido a su alta toxicidad.
En los animales UREOTÉLICOS,
entre los que se incluye el hombre,
se hace formando urea a partir del
iónamonio, procedente de la
desaminación oxidativa del GLU o
de la GLN por la acción de la
glutaminasa

Glutamina
Glutaminasa
Mitocondrias
hepáticas

Glutamato

Ciclo de la urea

Mitocondria

Carbamoilfosfato
T 30- C.Urea
Ornitina
Citrulina

Enzimas del ciclo de la
urea:

Citrulina
Ornitina

-Carbamil-fosfato sintetasa I
- Ornitina transcarbamilasa
- Arginosuccinato sintetasa
- Arginosuccinatoliasa
- Arginasa

CICLO
UREA
Aspartato
Arginosuccinato

Arginina

Para formar un mol de urea
se utilizan 4 ATPs
Citosol
Fumarato

Regulación de ciclo de la urea

T 30- C.Urea

Existe una regulación
acorto plazo sobre la
primera enzima de la
ruta: Carbamoil
fosfato sintetasa I es
activada por NAcetilglutamato

Una regulación a
largo plazo, sobre
la expresión de las
enzimas del ciclo.
Así, una dieta...