Dfasf
(Púrpura trombocitopénica inmune o idiopática)
Es una enfermedad hemorrágica caracterizada por la destrucción prematura de plaquetas debido a la unión deun autoanticuerpo, habitualmente de la clase IgG, a las glucoproteínas plaquetarias (GPIIb-IIIa) y la posterior depuración por el sistema fagocítico mononuclear.
Clasificación:
La PTI seclasifica en función del tiempo de evolución:
* Aguda: cuando la duración es menor de 6 meses
* Crónica: cuando esta tiene más de 6 meses de evolución después del diagnóstico.
La importancia dedeterminar si es aguda o crónica fundamentalmente se asocia con la evolución de la enfermedad, por ejemplo en los niños el 70% de los casos son agudos, habitualmente ocurren después de un eventoinfeccioso y tienen un curso autolimitado, en contraste con la población adulta en donde la mayor parte de los casos (70-80%) tienden a evolucionar hacia la cronicidad.
Se denomina PTI crónica refractariacuando el paciente no responde a la esplenectomía y mantiene cuenta de plaquetas por debajo de 20-30 x 109/L requiriendo de otras modalidades de tratamiento.
También la enfermedad se divide en:
*Purpura trombocitopénica inmune o idiopática.
* Trombocitopenia inmune secundaria (i,e, a lupus eritematoso generalizado, etc)
* Trombocitopenia relacionada a infección viral.Fisiopatología:
Producción anormal de autoanticuerpos, habitualmente de la clase IgG y que están dirigidos contra determinantes antigénicos sobre las glucoproteínas plaquetarias en particular GPIIb/IIIa.
Así lasplaquetas opsonizadas con los autoanticuerpos IgG tienen una depuración acelerada por el sistema fagocítico mononuclear a través de receptores Fc expresados sobre la superficie de macrófagostisulares principalmente del bazo e hígado.
Datos clínicos:
La forma aguda de la enfermedad es la presentación característica en los niños a diferencia de los adultos en quienes tiene un inicio...
Regístrate para leer el documento completo.