Diabetes Insipida

CASO CLÍNICO: DIABETES INSIPIDA
CORRELACIÓN CLÍNICA, BIOQUÍMICA, GENÉTICA Y MOLECULAR




Compartimiento de líquidos en un individuo promedio de 70kg de peso








Líquido intracelular

Compartimiento intracelular ~25 litros










Plasma


Líquido intersticial


Líquido transcelular

Linfa


Otros (hueso, cartílago, secreciones digestivas, etc.)Compartimiento extracelular ~15 litros
Intracelular


Extracelular


RIÑÓN 48







Suprarrenal

















Riñón


Glomérulo



Túbulo proximal




Cápsula de
Bowman
Túbulo distal

Túbulo colector











Asa de Henle







Glomérulo
Cápsula de Bowmn


Túbulo contorneado proximalTúbulo colector



NEFRONA

Túbulo contorneado distal














Vaso sanguíneo
Asa de Henle
Segmento descendente


Asa de Henle Segmento grueso ascendente



MECANISMO DE ACCION DE LA VASOPRESINA














Receptor V2


RV2








AVP RV2


AVP










g
Arginina vasopresina (AVP)









gExtracelular




a




Adenilato ciclasa (AC)
a
b GTP
a
GTP AC


Membrana celular
Intracelular




GTP








Efectos metabólicos










Proteína cinasa



AMPc






ATP



EFECTOS METABÓLICOS DE LA VASOPRESINA







Hipófisis
Hipotálamo

HAD




HAD


Nefrona




Túbulo
anterior Posterior
HAD
colectorH2O






AQP4
Célula de túbulo colector

H2O



AQP3






H2O




AQP2








H2O






HAD



RV2
AQP4



Vesícula reciclada



Recuperación endocitica
AQP2
Membrana luminal




H2O




HAD

RV2

G
AC




ATP
H2O


P 1

P

Inserción exocítica

P


AQP2

Membrana basolateral
AMPcproteína
cinasa AQP2
AQP2
AQP2

Microtúbulos

AQP2: acuaporina 2, dependiente de la vasopresina
AQP3: acuaporina3,síntesis constitutiva
AQP4: acuaporina4,síntesis constitutiva
Actina


Filamento motor de Actina
AQP3



EFECTOS METABÓLICOS DE LA VASOPRESINA



Calcio



Fosfolipasa C







membrana celular
FlpC
a

GTP

a


Diacilglicerol



Inositol3P



Ca2+

Calmodulina



Ca2-+ Calmodulina
GTP
g
b
Ca2+


Ca2+



Proteína cinsa C







Proteína G
HAD
R V1


Retículo sarcoplásmico
Fuerza de contracción muscular
subunidades a b g

g
a b






GTP

Vasoconstricción y aumento de la resistencia vascular periférica

HAD
R V1



Receptor estimulador



EVALUACION DE LA FUNCION RENALSuperficie corporal (SC) (niños mayores de 10 kg)
Diurésis media horaria (DMH)

Volúmen en ml/ peso
DMH =
Diurésis por m2 por día (Dm2D)

Dm2D = Volúmen en ml/superficie corporal

SC =
Peso x 4 + 7 24 24
Peso + 90








Osmolaridad plasmática (OP)
Depuración de creatinina (Dcr)


Dcr = Talla (cm) x 0.4
2 x Na+
+ Glucosa
+ BUN = OP mOsm/kg
18 2.8Creatinina plasmática









Depuración de creatinina (Dcr)


Dcr =
Creatinina urinaria x Volúmen minuto
Creatinina plasmática
X 1.73
Superficie corporal
CASO CLINICO







Femenina de 3 6/12 años de edad que acude al hospital por polidipsia y poliuria.



Antecedentes: la madre durante el embarazo presentó un problema infeccioso motivo por el cual recibió antibióticosal quinto mes de edad gestacional, de término, nacimiento por cesárea, peso al nacimiento 3000 g, talla al nacimiento 49 cm, se sentó a los 4 meses, caminó a los 11 meses, inteligencia normal. Dos meses previo a su ingreso al hospital la paciente inició con polidipsia y poliuria, frecuencia urinaria cada dos horas y media aproximadamente durante el día y la noche, diuresis aproximada
de 16...