Diabetes insípida

Diabetes insípida
Página 1
1
Gestión de las células de Langerhans
Histiocitosis (LCH) inducida central
Diabetes Insípida y su Asociado
Endocrinológica / Neurológica Secuelas
Shinsaku Imashuku
1
y Akira Morimoto
2
1
División de Pediatría, Takasago-seibuHospital, Takasago,
2
Departamento de Pediatría, JichiMedicalUniversity, Shimotsuke,
Japón
1. Introducción
La diabetes insípida central (CDI) escausada por una deficiencia de arginina vasopresina (AVP),
también conocida como hormona antidiurética. Aunque CDI es rara en niños y adultos jóvenes, que
debe tenerse en cuenta que está asociada con trastornos histiocíticos raras en el centro
del sistema nervioso (SNC), a saber, la histiocitosis de células de Langerhans (HCL), xantogranulomatosis
y la enfermedad Erdheim-Chester, todo lo cualafecta específicamente el hipotálamo y la hipófisis
tallo, induciendo de este modo CDI (1,2). En particular, el CDI es el SNC más frecuente
evento en pacientes con HCL multifocal, que a menudo tienen lesiones multisistémicas, incluyendo
lesiones óseas craneofaciales (3). HCL es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por la proliferación
de las células que llevan el fenotipo de células deLangerhans activado (4). Los primeros estudios informaron que
CDI ocurre en el 25-50% de los pacientes de HCL pero esta incidencia parece haber caído a 20.7%
Desde la introducción de la quimioterapia sistémica (5). CDI puede desarrollar ya sea antes,
simultáneamente con, o después de un diagnóstico de LCH basado en la presencia de varios
lesiones extracraneales. También puede desarrollarse durante laquimioterapia para la HCL sistémica o después
terapia. Los pacientes con CDI muestran síntomas clínicos típicos inducida HCL, tales como
poliuria / polydispsia, en asociación con los hallazgos radiográficos anormales, como un
tallo hipofisario engrosada o una masa hipotalámica y la pérdida de una señal caliente (T1 ponderado)
para el lóbulo posterior pituitaria en imágenes del cerebro por resonanciamagnética (MRI) (5-8). Una vez CDI
desarrolla, se vuelve irreversible en la mayoría de los pacientes, que requerirá la desmopresina para toda la vida
la terapia de reemplazo con vasopresina 1-desamino-8-D-arginina (DDAVP). Además, 30-
58% de pacientes con deficiencias hormonales exhibición CDI pituitaria anterior (APHD) durante
seguimiento (1,7). APHD asociada a LCH parece estar vinculado a unengrosamiento de la hipófisis
tallo (6,7). Además, los pacientes con CDI inducida LCH-eventualmente pueden desarrollar
(ND) enfermedad neurodegenerativa (9,10).
El manejo adecuado de CDI inducida LCH-implica (a) un diagnóstico correcto pronta; (b)
la intervención temprana con quimioterapia / radioterapia para revertir la CDI, si es posible; (c)
tratar adecuadamente CDI para prevenir el desarrolloposterior de APHD o la enfermedad de Newcastle; (d)
buen control de CDI, una vez que se ha convertido en permanente, con DDAVP; y lo ideal (e) explorar
medidas innovadoras futuros que podrían prevenir la ocurrencia de CDI en pacientes con HCL.

Página 2
Diabetes insípida
2
2. Diagnóstico de CDI relacionados con LCH
2.1 Los factores de riesgo asociados con el desarrollo de la CDI
CDI presenta conmayor frecuencia entre los pacientes pediátricos con LCH multifocal, en particular los
con enfermedad con proptosis (11) multi-sistema. Por otra parte, las lesiones de HCL en el craneofacial
huesos se ven en> 75% de los pacientes CDI (7). También se encontró que inducida por LCH CDI es
asociada una frecuencia significativamente mayor (p <0,001) con multi-sistema ósea multifocal
lesiones,especialmente las lesiones en los huesos craneofaciales (hueso temporal, el hueso del oído del peñasco, orbita,
y el hueso cigomático), que con lesiones óseas sistema único (12).
2.2 Diagnóstico de CDI
CDI se sospecha generalmente sobre la base de los síntomas característicos de
poliuria / polidipsia. Para diagnosticar correctamente CDI, la privación de agua con desmopression
prueba durante mucho tiempo ha...