DIabetes

DISTROFIAS MUSCULARES
Definición, etiología, tipos, aspectos diferenciales en el
desarrollo y necesidades educativas especiales

1. DEFINICIÓN, ETIOLOGÍA, Y TIPOS.
La Distrofia muscular: son enfermedades de los músculos que
destruyen paulatinamente estos, de manera que va limitándose la movilidad de
las personas y debilitándose su sistema muscular respiratorio.
La distrofia muscular secaracteriza por un deterioro progresivo de las fibras
musculares debido a la falta de una proteína: la distrofina. Con el tiempo se
pierde la capacidad para andar y el desarrollo de la enfermedad lleva consigo
problemas respiratorios y cardiovasculares que desembocan en un final
prematuro.
Se deben a un problema genético en un gen relacionado con la
codificación de cierta proteína muscular.Existen múltiples clasificaciones de las enfermedades musculares, pero
hemos de plantearnos los datos verdaderamente relevantes para los educadores,
esto es: estamos en un proceso involutivo, pero debemos ser informados
igualmente de:




Velocidad con la que se prevé su progresión.
Zonas o áreas del cuerpo que se ven más afectadas.
Edad en la que se ha iniciado el proceso, (para poderanalizar en que
medida este ha alterado o afectado su desenvolvimiento personal y
escolar).

Según el orden más o menos precoz de la aparición de sus síntomas,
podemos clasificarlos en las siguientes formas clínicas:

Distrofia Muscular Miotónica:
Edad en que se principia:

20-40 años

Herencia/género afectado:

Dominante / hombre y mujer

1

Músculos
primero:
Avance:

quese

afectan Cara, pies, manos, parte anterior del cuello
Lento
Es la forma adulta más común que se encuentra
solamente en esta forma de distrofia, la cual es
similar a un espasmo o rigidez de los músculos
después de usarlos.

Definición:

La distrofia miotonica produce debilidad muscular y afecta el sistema
nervioso central, el corazón, los ojos y las glándulas endocrinas. Aunque ladebilidad muscular avanza lentamente, este síntoma puede variar mucho, incluso
este miembro de la misma familia. La mayoría de las veces la debilidad
muscular no limita la vida cotidiana por muchos años después de que se
manifiestan los primeros síntomas.
La distrofia miotonica congénita es una rara enfermedad del trastorno,
que se presenta casi exclusivamente en lactantes de madres quetienen la forma
adulta de la enfermedad. Al nacer, los hijos pueden mostrar síntomas de la
enfermedad, incluyendo debilidad severa, dificultad para succionar y tragar, y
también para respirar. Aunque estos recién nacidos requieren de cuidado
especial, su condición muchas veces mejora. Entre las características comunes
de la distrofia miotonica congénita se pueden mencionar un desarrolloretardado
y un retraso mental en la lactancia y en el resto de la infancia.

Distrofia Muscular de Duchenne:
Edad en que se principia:

2-6 años

Herencia/género afectado:

Ligada al c, X/hombres

Músculos
primero:
Avance:

que

se

afectan Pelvis, parte superior de brazos y piernas

Definición y/o características:

Lento con aumentos repentinos
es la forma infantil más severa dela enfermedad.
Entre los primeros indicios, la tendencia a caerse,
dificultad para levantarse de una posición sentada
o acostada y una marcha como de pato.

En la distrofia muscular de Duchenne, el avance de la enfermedad varía
un poco de un niño a otro. El uso de aparatos ortopédicos especiales en
conjunción con terapia física puede prolongar la habilidad para caminar. Es

2frecuente, no obstante, que se necesite una silla de ruedas hacia la edad de los
doce años de edad.
La respiración se afecta durante las etapas tardías de Duchenne, llevando
a infecciones respiratorias. Severos problemas respiratorios marcan las etapas
finales de la enfermedad, la cual usualmente cobra la vida de la persona entre los
20 y los 30 años de edad.
Esta tipo de distrofia, es la más...