Diabetis Insipida

Enfermedades del sistema endocrino y trastornos
del metabolismo y nutrición
Tema 2: Diabetes insípida. Síndrome de secreción inadecuada de ADH

Enfermedades del sistema endocrino
Patología hipotálamo-hipofisaria general

Diabetes insípida

• Cuadro de poliuria (3 litros) hipotónica que resulta del déficit en
la producción o acción de la hormona antidiurética, total o
parcial. Excreción de orinadiluida (hipoosmótica). Diagnóstico
diferencial de Hipernatremia y/o síndromes poliúricos.
• Tipos:
– Central.
– Nefrogénica.
– Polidipsia primaria (diagnóstico diferencial).

Prof. Fernando Pazos Toral

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Patología hipotálamo-hipofisaria general

Clínica

1. Poliuria (>3 litros/día o >50 ml/kg/día).
2. Sed y polidipsia, si no hay alteración del centro de la sed.3. Orina hipotónica (densidad < 1005, osmolaridad < 300
mmol/kg).
4. Osmolaridad y sodio plasmáticos elevados: Clínica de
Hipernatremia:
obnubilación,
debilidad,
irritabilidad,
movimiento anormales, convulsiones, coma, muerte.
5. Corrección brusca: edema cerebral, herniación.

Prof. Fernando Pazos Toral

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DI Central
•
••

Déficit de producción de ADH en el sistema neurohipofisario.
Inicio brusco.
Causas:
– Genética: Sd. de Wolfram, autosómico recesivo (DIDMOAD) mutación en
gen WFSI
– Congénita: Defectos en la línea media craneal.
– Adquirida:
– TCE.
– Neoplasias: germinomas, craneofaringiomas, pinealoma, adenoma
hipofisario.
– Infiltrativo/autoinmune: Histiocitosis de cél de Langerhans;
hipofisitis linfocitaria,neurosarcoidosis.
– Drogas: Etanol, fenitoína, agentes alfa adrenérgicos, corticoides.
– Infecciones: meningitis, encefalitis.
– Neurocirugía.
– Idiopática. 30 – 40% probable origen autoinmune.
– EMBARAZO (VASOPRESINASA).
Prof. Fernando Pazos Toral

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DI Nefrogénica
• Incapacidad para concentrar la orina debida a laresistencia renal a la
acción de la ADH circulante.
• Inicio más gradual
• Causas:
– Genética o familiar: Ligada al cr X (mutaciones en el Receptor V2).
Mutaciones en aquoporina 2 recesiva o dominante (mantiene V)
– Adquirida:
Fármacos: Litio, cisplatino, anfotericina, demeclociclina,
rifampicina y otros.
Alt. metabólicas: hipercalcemia, hipopotasemia e hiperglucemia.
Enf. Renales: amiloidosis,pielonefritis, poliquistosis renal, necrosis
tubular aguda.
Sarcoidosis.
Amiloidosis.
Ingesta excesiva de líquidos o pérdida de sodio y agua (diuréticos).
Idiopática.
Prof. Fernando Pazos Toral

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Diagnóstico
• Constatar la poliuria y cuantificarla.
• TEST DE RESTRICCIÓN HÍDRICA:
– Periodo libre de ingestión hídrica, si poliurialeve inicio la noche
anterior, si es intensa se iniciará de día.
– Cada hora se determina peso, TA, FC, Osm p, Vol diuresis y Osm o.
Cada dos horas Na p, Osm p e Iones en orina.
– La prueba se mantiene un total de 17 h o hasta que se produzca una
de estas 4 situaciones:
– Osm o > 800 mOsm/kg
– Pérdida de peso inicial > 5%
– Osm o estabilizada en 3 determinaciones (diferencias
menores de 30 mOsm/kg)
–Osm p > 300 o natremia de 148 mmol/L

Prof. Fernando Pazos Toral

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Diagnóstico

• Medición de ADH plasmática:
– Se debería medir en plasma en muestra basal y al terminar el
test de deshidratación, antes de administrar la DDAVP.
– Se excluye DI central si los niveles de ADH se elevan
adecuadamente en respuesta al aumentode Osm p.
– Se excluye DI nefrogénica si hay una apropiada elevación de la
Osm o, cuando los niveles de ADH aumentan.
– Útil para diferenciar formas parciales de DIN y DIC.

Prof. Fernando Pazos Toral

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Técnicas de Imagen
– La RMN craneal es la prueba de imagen de elección en la DIC.
– DIC familiar e idiopática:...