Diagnóstico Y Tratamiento De Feocromocitoma

Diagnostico y Tratamiento de Feocromocitoma
Los feocromocitomas son tumores neuroendocrinos raros, normalmente localizados en la médula suprarrenal (aunque pueden ocurrir en tejidos extraadrenales) que se originan de las células cromafines productoras de catecolaminas. Los feocromocitomas de localización extraadrenal se denominan paragangliomas y pueden originarse en cualquier lugar donde existatejido cromafín: a lo largo de la cadena ganglionar simpática paraaórtica, en el órgano de Zuckerkandl (en el origen de la arteria mesentérica inferior), en la pared de la vejiga urinaria y en la cadena ganglionar simpática en cuello o mediastino. La mayoría de estos paragangliomas simpáticos son capaces de producir, metabolizar, y secretar catecolaminas. Los Paragangliomas localizados en lacabeza y el cuello a menudo se derivan del tejido parasimpático y rara vez secretan.
Estos tumores aparecen en determinados síndromes familiares, como la neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 y tipo 2, la enfermedad de Von Hippel Lindau, la neurofibromatosis de tipo 1 y síndromes paraganglionares familiares. Estos últimos síndromes muestran una asociación muy fuerte con mutaciones en genes delcomplejo mitocondrial de la succinato deshidrogenasa, como son SDHB, SDHC y SDHD. En la enfermedad de von Hippel-Lindau, neoplasia endocrina múltiple tipos 2A y 2B y neurofibromatosis tipo 1, el feocromocitoma es relativamente frecuente. En los últimos años se han realizado varios estudios sobre estos genes en relación con el diagnóstico adecuado de paraganglioma y feocromocitoma, así como con ladeterminación de mutaciones germinales en los casos familiares y en los esporádicos, y su utilidad en el consejo genético en este grupo de pacientes.
La distinción entre un feocromocitoma verdadero y un paraganglioma es importante debido al diferente comportamiento en cuanto al riesgo de malignidad, la posibilidad de otras neoplasias asociadas y la necesidad de estudios genéticos.
La regla “10-10-10”sirve de recordatorio de que el 10%de estos tumores son bilaterales, el 10%son extraadrenales y menos del 10% son malignos. La mayoría de feocromocitomas sintetizan y secretan noradrenalina, aunque también puede verse hipersecreción de adrenalina.
La incidencia de feocromocitoma se estima entre 1 y 2 cada 100.000 habitantes y año, y es un 0,3-1,9% de las causas secundarias de hipertensiónarterial en la población general. Constituye una causa frecuente de incidentaloma suprarrenal, el 6,5% de dichos tumores. No hay predilección por sexo
Manifestaciones clínicas.
La hipertensión sostenida o paroxística es el signo clínico más común, lo presentan más de 90% de los pacientes. La hipertensión paroxística en 48%, persistente en 29 y 13% son normotensos. Los tumores que secretannorepinefrina se asocian con hipertensión sostenida. Los tumores que co-secretan norepinefrina y epinefrina están asociados a hipertensión episódica. Los tumores que producen exclusivamente epinefrina pueden producir más hipotensión que hipertensión.
Entre los signos y síntomas están enrojecimiento, palpitaciones, sudoración, dolores de cabeza e hipertensión periódicos.
La tríada clínica clásica consiste encefalea (80%), palpitaciones (64%) y diaforesis (57%).Se encontró que esta triada tenía una sensibilidad de 90.9% y especificidad de 98.8%, lo cual a la luz de los conocimientos actuales no es cierto. Otros síntomas pueden ser: ansiedad, sensación de temor, tremor y parestesias.
Las manifestaciones clínicas Se deben a los efectos fisiológicos de las aminas producidas por la lesión, de su tipo desu cantidad.
Sin embargo, el 8.0% pueden ser asintomáticos con formas familiares y grandes tumores quísticos. Aproximadamente 5.0% de los incidentalomas adrenales se han probado que son feocromocitomas funcionales. Las presentaciones agudas de feocromocitomas son espontáneas e inducidas por una cateterización vesical, anestesia y cirugía. El ataque es inducido por actividades benignas:...