Diferenciacion sexual anormal

DIFERENCIACION SEXUAL ANORMAL
La identidad del género de una persona es el resultado del sexo genético, hormonal y morfológico influido por el ambiente del individuo. Antes del nacimiento la diferenciación sexual sigue una secuencia específica de acontecimientos.
1º) Sexo genético: determinado por los cromosomas sexuales.
2º) Caracteres sexuales primarios: son las gónadas, que se diferencianbajo el control de
los cromosomas sexuales, y determinan el ambiente hormonal del embrión.
3º)Caracteres sx secundarios: consiste en la diferenciación de los sistemas de conductos
internos y la formación de los conductos externos, según el ambiente hormonal.
Tras el nacimiento el individuo crece de forma inespecífica hasta llegar a la pubertad. 4º)Caracteres sx terciarios: maduración de esoscaracteres sexuales (vello pubiano y
axilar, crecimiento de las mamas ...), al llegar a la pubertad.
En este tema nos centraremos en las alteraciones de los dos primeros.
FORMACION DE CARACTERES SEXUALES
Periodo de indiferenciación sexual hasta la semana 5-6, cuando las gonadas empiezan a diferenciarse con la llegada de los gonocitos a las crestas genitales del mesenterio dorsal
Loscaracteres sexuales primarios y secundarios se producen en la vida intrauterina.
La gónada indiferenciada es bipotencial, posee áreas corticales y medulares con células:
• germinales epiteliales (células de Sertoli o de la granulosa en potencia) y
• mesenquimales ( células de Leydig o de la teca en potencia).
Lo que será el testículo adopta una forma reticular; en el caso del ovario folicular.Durante el periodo de desarrollo indiferenciado coexisten los conductos de Wolff (mesonéfrico) y de Müller (paramesonéfrico). Uno de estos sistemas de conductos persiste dando lugar a diversos conductos y glándulas según el sexo mientras que el otro desaparece en el tercer mes de vida fetal salvo unos vestigios no funcionales.
En esta fase bipotencial (hasta la semana 6) los genitales externosconstan de:
• 1 seno urogenital
• 1 tubérculo genital (prolongación del anterior)
• 2 rodetes labio-escrotales lat q se hacen dobles (pliegues uretrales o genitales).
Al contrario de lo que ocurre con los genitales internos donde coexisten ambos sistemas de conductos, los genitales externos son primordios neutros capaces de desarrollarse en estructuras masculinas o femeninas según lainfluencia de la hormona esteroidea gonádica correspondiente.
DETERMINACION Y DIFERENCIACION SEXUAL
Diferenciación de las gónadas:
• Testículo: a partir de la semana 6
• Ovario: a partir de la semana 9
La diferenciación de la gónada o determinación sexual es un proceso biológico genéticamente controlado para evolucionar al sexo masculino o femenino. Se establece ya desde la fecundación.
Ladiferenciación del testículo depende de la influencia activa de varios genes situados
en una región pericentromérica del brazo corto del cromosoma Y de unas 2'1 Kbases conocida como SRY. Gracias a ella se forma el testículo; una vez éste es funcionalmente activo pasa a controlar el desarrollo sexual subsiguiente con la síntesis de andrógenos. La estimulación por la HCG produce la hipertrofia de lascélulas de Leydig y con ella los niveles máximos de testosterona, alrededor de la semana 12.
En un individuo XX la gónada bipotencial evoluciona a ovario unas 2 semanas más
tarde que el testículo. Se produce porque no existe la región SRY y por la existencia de dos cromosomas X, no basta con la de uno solo.
Difernciación y desarrollo canalicular:
• conductos de Wolff (en el hombre): semana 8
•conductos de Müller (en la mujer) : semana 11
La diferenciación sexual corresponde a la diferenciación de los conductos gonofóricos que conlleva la desaparición de los conductos de Wolf o de Müller según el sexo, inducido hormonalmente. También incluye la diferenciación de los genitales externos.
En el varón ocurre porque en el testículo las células de Sertoli y Leydig producen la
sustancia...