Diferentes Transtornos Neurologicos

mRevista Cubana de Pediatría
versión impresa ISSN 0034-7531
Rev Cubana Pediatr v.71 n.3 Ciudad de la Habana jul.-set. 1999
 
Artículos de Revisión
Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía, Ciudad de La Habana, Cuba.
Síndrome de Sturge weber. Revisión
Dr. Otman Fernández Concepción,1 Dr. Ariel Gómez García1 y Dr. Norberto Sardiñaz Hernández2
RESUMEN
La angiomatosisencefalotrigeminal (síndrome de Sturge-Weber) es el más frecuente de los síndromes neurocutáneos con predominio de anomalías vasculares. Es una enfermedad congénita, que aparece de manera esporádica y en su forma completa consiste en la asociación de angiomas cerebral, cutáneo y ocular que se caracterizan clínicamente por una mancha color vino en la cara, epilepsia, retraso mental, déficits neurológicos(hemiparesia y hemianopsia) y glaucoma. Para el diagnóstico de la enfermedad resultan de mucha utilidad los estudios de tomografía axial computadorizada y resonancia magnética nuclear craneales, así como para estudiar la relación del angioma leptomeníngeo u atrofia subyacente, importantes para el pronóstico y la conducta médica que se debe seguir. El control de las crisis epilépticas constituye unelemento capital para una evolución favorable de los pacientes. El tratamiento quirúrgico debe ser reservado para enfermos de corta edad, con afectación unilateral exclusiva, con epilepsia refractaria y sin retraso mental profundo; mediante la resección del área afectada, lobectomía o hemisferectomía, siempre que el otro hemisferio esté intacto. Se profundiza en los aspectos clínicos, diagnósticos,patogénicos y terapéuticos de esta enfermedad.
Descriptores DeCS: SINDROME DE STURGE-WERBER/terap/diag; HEMANGLIOMA; EPILEPSIA/terap; MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS.
La angiomatosis encefalotrigeminal descrito por Sturge1 en 1879 y redondeada por Weber2 en 1922, es el más frecuente de los síndromes neurocutáneos con predominio de anomalías vasculares.3 Es un proceso congénito infrecuente, pero noexcepcional, que afecta a uno y otro sexos por igual y que aparece de manera esporádica,3-6 aunque se han descrito casos heredados de forma autosómica recesiva y dominante.7
El síndrome de Sturge-Weber (SSW) consiste, en su forma completa, en la asociación de anomalías cerebrales (angioma leptomeníngeo o pial), cutáneas (angioma facial) y oculares (angioma coroideo); desde el punto de vistaclínico se caracteriza por una mancha color vino en la cara, epilepsia, retraso mental, otras manifestaciones neurológicas deficitarias (hemiparesia, hemianopsia) y glaucoma. Las formas incompletas del síndrome,3,7-9 aparecen como:
* Angioma facial y leptomeníngeo, pero sin angioma coroideo.
* Angioma leptomeníngeo y coroideo sin nevus facial.
* Nevus facial y angioma coroideo sinevidencias clínicas ni radiográficas de angiomatosis cerebral.
* Angiomatosis cerebral y pial aislada.
 
ANGIOMA CUTÁNEO MUCOSO
La incidencia de angioma plano facial en la población es de 0,3 %,4 pero sólo alrededor del 10 % tiene una lesión neurocular, y el diagnóstico de SSW debe ser reservado para estos individuos. Es un nevus vascular plano y homogéneo, raramente tuberoso, de color rojo- vino,que afecta la cara, y se asienta sobre el párpado y la región frontal ipsilateral al angioma pial. Con frecuencia el angioma afecta a la hemicara completa, y puede extenderse al cuello, tronco y extremidades de forma uni o bilateral.7,10,11 Los miembros inferiores se afectarán más que los superiores. El nevus puede involucrar la mucosa de los labios, paladar, lengua, mejilla, faringe y laringe; enestos casos puede haber sangramiento.3 Las partes blandas de la cara pueden estar hipertrofiadas, con menos frecuencia; partes duras, subyacentes (huesos, dientes).6
Generalmente el angioma es unilateral, pero entre el 145 y el 30 %3,12 según la serie, puede ser bilateral. La extensión extrafacial es más frecuente cuando el angioma es bilateral (53 %), que cuando es unilateral (10 %).
Un...