Dindrome Del Hombre Rigido

SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDA
(Stiff person syndrome)
 
Al tener que valorar a una paciente afecta de “Stiff person syndrome” (síndrome de la persona rígida), he considerado de gran interés hacer un recordatorio de su historial clínico y exploraciones para llegar al diagnóstico, y los criterios médicos para la valoración de la Incapacidad Laboral o Discapacidad de la Persona.
 HISTORIA CLÍNICA RESUMIDA
Paciente nacida el 13.09.70, sin antecedentes de importancia. A los 20 años, síndrome de inmersión por agua salada. Neumotórax derecho. Enfisema subcutáneo. Es valorada por el Servicio de medicina Interna. La paciente, además de molestias precordiales, refiere debilidad general.
Al año de haber sido dada de alta, comenzó con desconexión del medio en el quequeda como parada, sensación de cansancio y cefalea. Es remitida al Servicio de Neurología donde se realiza el diagnóstico de Epilepsia del lóbulo temporal manifestadas por crisis parciales complejas y crisis de “dejà vu” con un foco de puntas en región temporal anterior media izquierda. Síndrome ansioso depresivo.
Es remitida al Servició de Neurocirugía del Hospital La Princesa de Madridcon el diagnóstico de Epilepsia temporal izquierda fármaco resistente. Es intervenida y cursa alta el 15.10.98.
En marzo de 2002, presenta crisis de vértigo y rigidez de hemicuerpo. Es valorada por el Servicio ORL. Debido a la rigidez, principalmente de extremidades inferiores, se solicita rehabilitación presentando cierta mejoría tanto en la marcha como en relajación en zona de trapeciosy paravertebrales cervicales. Después de finalizar las sesiones, regresa la sintomatología inicial con toda su intensidad.

 
Es valorada por el Servicio de Neurología donde emiten informe relativo a la paciente en mayo de 2003: Evolución: Se trata de una paciente con un trastorno de la marcha en relación con una sensación de rigidez y posible debilidad en miembros inferiores, enprincipio planteaba una paraparesia espástica por la presencia de piramidalismo. No obstante no se evidencian compresiones medulares y la exploración es abigarada, no concordando con un patrón neurológico específico, planteándose posibilidad un trastorno de base funcional. También se ha valorado la posibilidad de que se trate de un Stiff person syndrome, no obstante, en el EMG en la musculaturaparavertebral no se evidenciaron alteraciones que se ve reforzada por la presencia de bandas oligoclonales y la positividad de AC anti- GAD, que además se ha vinculado a la epilepsia refractaria. La medicación empleada ha sido con acción gabérgica (baclofeno, diazepan y gabapentina), obteniendo una mejoría discreta. Dada la severidad de la afectación que le ocasiona importantes contracturas dolorosas yque le interfiere de forma marcada la deambulación se plantea el uso de inmunoglobulinas intravenosas como uso compasivo.
Juicio diagnóstico: Probable Stiff person syndrome. Se mantienen los previos.
El 15.10.03, se emite nuevo informe: La evolución de la paciente ha sido a la discreta mejoría persistiendo una rigidez y contractura generalizada severa a pesar del uso de medicacióngabérgica a dosis altas y los ciclos continuados de inmunoglobulina, teniendo una marcada limitación para las actividades de la vida diaria, necesitando ayuda de 3ª persona. Dada la evolución y la naturaleza del cuadro, se ha de considerar en principio un proceso crónico.
Juicio diagnóstico: síndrome de hombre rígido. Se mantienen los previos.
En la exploración clínica realizada porel Gabinete de Valoración del Daño Corporal del Centro de Traumatología Teldense, el 09.12.03, llama la atención la rigidez que presenta la paciente, deambulación robótica y ayudada por 3ª persona, rigidez en columna vertebral (cervical, dorsal y lumbosacra), y extremidades superiores e inferiores, dando la impresión de una paraparesia espástica con afectación de las cuatro extremidades, más las...