Disfunciones Fagociticas

1.5. DISFUNCIONES FAGOCITARIAS.
1.5.1. EVALUACIÓN DE LOS FAGOCITOS.
- Recuento leucocitos y morfología.
- Prueba del nitroazul de tetrazolio (NTB): negativa en la enfermedad granulomatosa crónica.- Quimioluminiscencia.
- Quimiotaxis, adherencia, inhibición de la migración.
- Curvas de actividad bactericida (Killing).
- Test de fagocitosis.

1.5.2. ENFERMEDADES.
1.5.2.1. DÉFICIT DE RcDE C3bi, SÍNDROME DE ADHESIÓN LEUCOCITARIA (DÉFICIT DE LFA-1, ICAM-1), DÉFICIT DE CR1, CR2.
- Autosómica recesiva.
- Alteraciones en la adherencia y quimiotaxis de las células del SI, sobre todo losganulocitos.
- Desprendimiento tardío del cordón umbilical, infecciones cutáneas, cicatrices delgadas, poca inflamación, leucocitosis.
1.5.2.2. SÍNDROME DE HIPER IgE (SÍNDROME DE JOB).
- Respuestade tipo Th2 aumentada: inhibe la fagocitosis y la quimiotaxis.
- Eczemas, abscesos cutáneos fríos, infecciones recurrentes en hueso, piel y pulmones.
- Aumento marcado de IgE y eosinofilia.1.5.2.3. SÍNDROME DEL LEUCOCITO PEREZOSO.
- Alteración de la quimiotaxis.
1.5.2.4. SÍNDROME DE CHEDIAK-HIGASHI.
- Autosómica recesiva.
- Alteración en la actividad microbicida y quimiotaxis. algunascélulas del SI tienen grandes gránulos en su citoplasma debido a una tendencia a fusionarse entre sí.
- Afecta a:
- Neutrófilos y monocitos: disminuye la resistencia a las infecciones piógenas.
-Melanocitos: albinismo oculocutaneo.
- Células del SN: alteraciones nerviosas.
- Células NK: deterioro de la quimiotaxis y destrucción celular.
- Plaquetas: problemas de coagulación.
1.5.2.5. ENFERMEDADGRANULOMATOSA CRÓNICA.
- Alteración en la actividad microbicida (déficit del Cyt b que conduce a una función oxidativa defectuosa, no produciéndose radicales hidroxilo, oxígeno y peróxido dehidrógeno). No muestra estallido respiratorio después de la fagocitosis.
- 85 % recesiva y ligada al sexo. 15% es autosómica recesiva.
- Infecciones graves por bacterias catalasa positivas: S. aureus,...